Bērnu neiroblastomas simptomi

Milzīgam skaitam vecāku uz planētas ir diagnosticēts vēzis viņu augošajiem mazuļiem. Bet, par laimi, šodien šāds patoloģiskais stāvoklis ir diezgan ārstējams, it īpaši, ja tas tika atklāts agrīnā attīstības stadijā. Tātad viens no visbiežāk sastopamajiem ļaundabīgajiem veidojumiem, kas attīstās bērniem no divu līdz piecpadsmit gadu vecuma, tiek uzskatīts par neiroblastomu. Parunāsim par šī patoloģiskā stāvokļa attīstības cēloņiem, tā simptomiem un ārstēšanas metodēm nedaudz sīkāk.

Kāpēc neiroblastoma rodas bērniem? Cēloņi

Zinātnieki joprojām precīzi nezina tos faktorus, kas bērniem var izraisīt neiroblastomu augšanu un attīstību. Turklāt pierādīts ir fakts, ka audzēja izskats ir atkarīgs no dažām iedzimtām vai iegūtām patoloģiskām izmaiņām DNS šūnās. Gadījumā, ja drupačas ķermenī ir embrija tipa neiroblastu defekts (šādas šūnas ir nervu šūnu prekursori), tad tās nespēj nobriest normālās nervu šūnās, bet sāk augt un dalīties, provocējot audzēja veidošanos.

Teorētiski neiroblastoma var veidoties dažādās ķermeņa daļās, taču visbiežāk ārstiem jātiek galā ar retroperitoneālo ļaundabīgo audzēju, kas lokalizēts virsnieru dziedzeru reģionā..

Līdzīgs audzējs tiek diagnosticēts apmēram pusei pacientu ar šo diagnozi, nedaudz retāk primārā veidošanās sāk rasties no nervu mezgliem jostas simpātiskajā stumbrā, vēl retāk no krūšu kaula un ļoti reti no dzemdes kakla..

Kā neiroblastoma izpaužas bērniem? Simptomi

Kā rāda prakse, bērnu neiroblastoma ir diezgan mānīga slimība, kas var attīstīties mierīgi, ilgstoši nejūtot sevi. Audzējs var uzvesties mierīgi, līdz tas veidojas līdz pēdējam posmam, kad terapija jau ir neefektīva.

Ir ierasts piedēvēt vairākus simptomus iespējamām slimības izpausmēm bērniem. Ar audzēja retroperitoneālu lokalizāciju var novērot bērna vēdera palielināšanos, kura palpēšana ļauj noteikt audzēja neizslēdzamās mezglu formācijas.

Videnes jaunveidojums var izraisīt apgrūtinātu elpošanu un rīšanu, kā arī izraisa klepus un krūšu kaula deformāciju. Kad audzē retroperitoneālo veidojumu mugurkaula kanālā, bieži novēro vājuma, ekstremitāšu nejutības parādīšanos.

Ja patoloģiskais veidojums atrodas aiz acs ābola, bērna acis izspiežas, un zem tām bieži rodas zilumi.

Retroperitoneālās neiroblastomas parādīšanās iegurnī rada problēmas ar urinēšanu un zarnu kustībām.

Cita starpā šo vēža veidu raksturo citas, klasiskas izpausmes. Tātad audzēja attīstību pavada ķermeņa svara zudums, samazināta ēstgriba, kā arī ievērojams spēka zaudējums. Turklāt bieži tiek novērots neliels ķermeņa svara pieaugums..

Ja neiroblastoma sāk dot metastāzes, pacientam var rasties sāpes kaulos, anēmijas attīstība, neliels aknu un limfmezglu tilpuma palielināšanās, ievērojama imunitātes samazināšanās. Turklāt uz pacientu ādas bieži parādās purpura vai cianotiskas krāsas plankumi.

Kā bērniem tiek koriģēta neiroblastoma? Ārstēšana

Neiroblastomas korekcija bērniem tiek veikta, izmantojot klasisko trīs metožu kombināciju, proti, staru terapiju, ķīmijterapiju, kā arī ķirurģisku iejaukšanos.

Ja neiroblastoma ir agrīnā attīstības stadijā, parasti to novērš galvenokārt ar ķirurģiskām metodēm. Izglītības radikāla noņemšana visbiežāk neizraisa recidīvu vai metastāzes.

Ja audzēja veidošanās jau ir sasniegusi 2.B stadiju, tad korekcija nozīmē ne tikai tās rezekciju, bet arī pēcoperācijas ķīmijterapijas kursu, kā arī starojuma ieviešanu.

Atklājot trešo posmu, kļūst skaidrs, ka audzējs ir ļoti liels un tāpēc nav izmantojams. Ārsti tajā pašā laikā veic pasākumus, lai neoperatīvi samazinātu veidojuma lielumu. Šim nolūkam pacientam tiek veikta pirmsoperācijas ķīmijterapija, un tad vairumā gadījumu jau ir iespēja veikt operāciju. Pēc ķirurģiskas korekcijas ir obligāta staru terapija, lai novērstu audzēja veidošanās atlikušo (atlikušo) daļu.

Runājot par pacientiem ar slimības ceturto pakāpi, mūsdienu medicīna vēl nevar piedāvāt viņiem pietiekami efektīvas ārstēšanas metodes. Ķīmiski terapeitisko efektu maksimālo devu izmantošana, atkārtota ķermeņa apstarošana un pat šo pasākumu kombinācija ar kaulu smadzeņu transplantāciju reti dod pozitīvu rezultātu..

Ja bērnam līdz viena gada vecumam ir diagnosticēta 4S stadijas neiroblastoma, viņam principā ir atveseļošanās iespēja. Kā liecina ārsta prakse, šajā slimības attīstības posmā bieži tiek novērota tās neizskaidrojamā regresija.

Kas apdraud neiroblastomu bērniem? Prognoze

Ar agrīnu neiroblastomas diagnostiku gandrīz simts procentiem bērnu izdodas tikt galā ar šo slimību. Ja slimība ir attīstījusies līdz trešajai pakāpei, tad šis procents samazinās līdz sešdesmit. Gadījumā, ja audzējs atrodas 4 attīstības stadijās, tikai 10-20% pacientu izdodas pārsniegt piecu gadu izdzīvošanas slieksni.

Līdzīgas ziņas

Neiroblastoma

Neiroblastoma ir ļaundabīgs veidojums, kas rodas tikai bērniem (pusaudžu un pieaugušo slimību gadījumi ir ārkārtīgi reti), un līdz 14% no kopējā vēža bērnu slimību skaita. Ciets ekstrakraniālais audzējs ietekmē 8 cilvēkus uz miljonu, kas jaunāki par 15 gadiem. Puse pacientu tiek atklāti pirms divu gadu vecuma. 75% gadījumu slimība tiek noteikta līdz četriem gadiem. Laikā, kad neiroblastomas simptomi bērniem liek justies, 70% gadījumu jau ir metastāzes.

Neoplazmas lokalizācija galvenokārt tiek fiksēta retroperitoneālajā telpā (līdz 72% no visiem gadījumiem), ietekmējot virsnieru dziedzerus (smadzeņu slāņus) un simpātiskās sistēmas ganglijus. Nākamais mērogā ir lokalizācija aizmugurējā videnē (22%), reizēm slimība skar kaklu vai presakrālo reģionu.

Iespējamā izkliedētās neiroblastomas regresija, kad pirmajos dzīves mēnešos bērniem notiek citopolīze vai neoplazmas šūnu nekroze. Dažreiz neiroblastomas simptomi tiek pilnīgi nejauši atklāti, pētot citas slimības, t.i. audzējs var būt asimptomātisks un laika gaitā spontāni regresē.

Slimības smagumu un izārstēšanas iespēju, pirmkārt, nosaka pacientu vecums un slimības stadija. Vislabvēlīgākā prognoze pirmā dzīves gada bērniem.

Lielākā daļa pētnieku ir vienisprātis, ka neiroblastomas rašanās iemesls ir tāds, ka pirms dzemdībām embrija neiroblastiem nav laika nobriest, tie tiek pārveidoti virsnieru garozas un nervu šūnu šūnās, bet paliek sākotnējā stāvoklī, turpinot augt un sadalīties. Patiešām, zīdaiņiem līdz trīs mēnešu vecumam dažreiz tiek atrasti nelieli neiroblastu puduri. kas vēlāk nobriest un neattīstās neiroblastomas gadījumā.

Slimības sākumu raksturo embrionālo nervu šūnu mutācija ļaundabīgos audzējos. Zinātnieki ierosina, ka šādas pārvērtības notiek pat pirmsdzemdību periodā, jo tiek izjaukts gēnu darba regulējums, mainās hromosomas.

Neliels skaits slimību var būt iedzimtas, ja ģimene jau iepriekš ir ziņojusi par slimības gadījumiem, tomēr šādu pacientu skaits ir mazāks par 1%.

KLASIFIKĀCIJA

Lielākajā daļā tiek noteikts viens audzējs līdz 5 cm..

Limfmezgli netiek ietekmēti.

Nav tālu metastāzes.

II posms:

Tiek noteikts atsevišķs audzējs, kas ir lielāks par 5, bet mazāks par 10 cm.

Limfmezgli netiek ietekmēti.

Nav tālu metastāzes.

III posms:

Viens audzējs tiek noteikts līdz 5 cm tā lielākajā daļā, vienīgais audzējs lielāks par 5, bet mazāks par 10 cm, vienīgais audzējs lielāks par 10 cm.

Reģionālajos limfmezglos var būt metastāzes vai to vispār nav.

Nav tālu metastāzes.

IVA posms:

Viens audzējs tiek noteikts līdz 5 cm tā lielākajā daļā, vienīgais audzējs lielāks par 5, bet mazāks par 10 cm, vienīgais audzējs lielāks par 10 cm.

Reģionālajos limfmezglos var novērot metastāzes, kā arī to nav;

Pastāv attālās metastāzes.

IVB posms:

Tiek noteikts daudz sinhronizētu jaunveidojumu;

Reģionālajos limfmezglos var novērot metastāzes vai to vispār nevar būt;

Tālās metastāzes var būt vai nebūt..

IVS posms:

Zīdaiņiem pēc tā attīstības tiek novērota spontāna neiroblastomas izzušana, tiek novērotas diezgan lielas audzēja formas, metastāzes sasniedz dzīvībai bīstamus izmērus, pēc tam tā spontāni regresē, pilnībā izzūd.

Audzēja attīstības sākums var būt simptoms dažādām bērnu slimībām, ko izskaidro vairāku orgānu bojājumi un metabolisma izmaiņas neoplazmas augšanas dēļ..

Tādēļ ir iespējams izolēt vienu neiroblastomas simptomu.

Slimība var radīt atšķirīgu klīnisko ainu:

• Jūtama vēdera vai kakla pietūkuma parādīšanās, jaunveidojumi un metastāzes.
• Hormoni, ko izdala neiroblastoma, izraisa ilgstošu caureju, paaugstinātu asinsspiedienu.
• Atrodas virsnieru dziedzeros vai retroperitoneālā telpā, audzēji izspiež urīnpūsli un urīna kanālus, izjaucot to normālu darbību.
• Jaunveidojumi plaušās provocē apgrūtinātu elpošanu.
• Ja neiroblastoma atrodas netālu no mugurkaula, augot tās kanālā, tiek novērota daļēja paralīze.
• Kakla audzējs, kas atrodas tā audos, provocē Hornera sindromu, savukārt pacienta acs zīlīte zaudē spēju dabiski izplesties tumsā, vienpusēji sašaurinoties, acs ābols ir nogrimis, zem nokrituša plakstiņa. Vēl viena pazīme, kas norāda uz slimības klātbūtni šajā zonā, ir ekhimožu (sasitumu) parādīšanās uz plakstiņiem vēlīnā stadijā asiņošanas dēļ ap aci veidojas “melnas brilles”.
• Dažreiz bērnu neiroblastomas simptomi kopā ar jau uzskaitītajiem simptomiem izpaužas kā nejauša acu rotācija un ekstremitāšu trīce (opsoklonusa-mioklonusa sindroms)..

Galvenie retroperitoneālās neiroblastomas simptomi

Neiroģenēzes jaunveidojums, kas veidojas retroperitoneālajā reģionā, parasti strauji progresē. Tas nonāk mugurkaula kanālā, veidojot blīvu audzējam līdzīgu masu, ko var atpazīt ar palpāciju. Sākumā slimības attīstības pazīmes nav acīmredzamas. Par retroperitoneālās neiroblastomas simptomiem var runāt tikai pēc tam, kad tā sasniedz iespaidīgus apjomus un piestiprina tuvumā esošos audus, izpaužas kā blīvs audzējs vēdera rajonā.

Šajā periodā tiek novērotas citas slimības pazīmes:

• Ķermeņa pietūkums.
• Anēmija, par ko liecina asins skaits.
• Asas svara zudums.
• Temperatūras paaugstināšanās.
• Jostas diskomforts.
• Kāju nejutīgums.
• Ekskrēcijas sistēmas disfunkcija, kuņģa-zarnu trakts.

DIAGNOSTIKA

Ja ir aizdomas par neiroblastomu, pediatrs nosūta pacientu uz specializētu bērnu onkoloģijas iestādi, kur viņi veic diagnostiku un pētījumus, lai apstiprinātu diagnozi un noteiktu neoplazmas formu, izmēru, atrašanās vietu, metastāžu klātbūtni utt..

Galvenās diagnostikas metodes:

• Laboratorijas pētījumos ietilpst urīna un asiņu analīze, lai noteiktu audzēju marķierus - kateholamīnus un to sabrukšanas produktus, tiek noteikts neirospecifiskas enolāzes līmenis, feritīna saturs, gangliozīdi.
• Attēli. Ultraskaņas izmeklēšana, rentgenogrāfija, MRI, CT, lai noteiktu audzēja atrašanās vietu, formu un lielumu, kā arī noteiktu to ietekmi uz blakus esošajiem orgāniem un apkārtējiem audiem.
• Metastāžu meklēšana. iekļuva skeletā vai ietekmē kaulu smadzenes, limfmezglus un mīkstos audus. Scintigrāfiju ar MIBG veic, ieviešot radioizotopu reaģentu. Pacientiem ar atklātām metastāzēm tiek noteikts papildu galvas MRI, lai meklētu metastāzes smadzenēs.
• Biopsija. Lai noteiktu galīgo diagnozi, jānoskaidro un jāpēta neiroblastomas šūnas mikroskopā. Šim nolūkam tiek veikta kaulu smadzeņu punkcija vai trepanobiopsija, kas tiek veikta anestēzijā. 25% pacientu ar neiroblastomu ir kaulu smadzeņu bojājumi.
• Paraugu pārbaude. Neatkarīgi no tā, ar kādiem neiroblastomas simptomiem bērniem jums jāsaskaras, galīgā diagnoze tiek veikta pēc iegūto audu histoloģiskās analīzes tieši no audzēja. Nosakiet veidošanās ļaundabīgo audzēju pakāpi, DNS mutāciju klātbūtni.
• Citas pārbaudes pirms ārstēšanas uzsākšanas. Pirms neiroblastomu ārstēšanas tiek noteikti papildu testi un dažādu orgānu pētījumi. Šī ir EKG, ehokardiogrāfija, audiometrija. Lai salīdzinātu bērna augšanas un attīstības rādītājus, tiek veikta iekšējo orgānu ultraskaņa, roku rentgenogrāfija.

Ne visas iepriekš minētās diagnostikas metodes tiek piešķirtas katram pacientam. Ja klīniskais attēls ir skaidrs, pietiek ar dažiem galvenajiem rādītājiem. Ar grūtībām diagnosticēt slimību tiek noteikts papildu pētījumu komplekts.

Ārstēšanas metode katrā gadījumā ir individuāla, tas viss ir atkarīgs no pacienta riska grupas, kuru savukārt nosaka pēc audzēju skaita, lieluma, atrašanās vietas, bērna vecuma, metastāžu klātbūtnes un izplatības. Neirobolastomu ārstēšanas protokols ietver operāciju audzēja noņemšanai, ķīmijterapiju, staru terapiju dažādās kombinācijās.

Ārstēšanas metodes, kuru pamatā ir iespējamie riski:

• Zems risks. Šai grupai ir norādīta tikai operācija neoplazmu noņemšanai, dažos gadījumos papildus tiek nozīmēta ķīmijterapija.
• Starpposma riski. Šīs grupas pacienti tiek izrakstīti no 6 līdz 8 ķīmijterapijas kursiem pirms vai pēc operācijas, un dažos gadījumos tiek noteikta papildu operācija audzēja audu palieku noņemšanai vai staru terapijas procedūra.
• Augsti riski. Šai grupai tiek noteikts augstas intensitātes ārstēšanas kurss, lai izslēgtu recidīvus - tās ir diezgan lielas ķīmijterapijas devas, kaulu smadzeņu transplantācija. Operācija, tāpat kā staru terapija, ar šo protokolu ir neatņemama ārstēšanas sastāvdaļa.

Pieņemama ārstēšanas pieeja tiek izvēlēta, pamatojoties uz gadījumu, kas pieder vienai no trim pozīcijām.

Nav skaidri izstrādāta neiroblastomas diēta. Saskaņā ar jaunākajiem pētījumiem atsevišķi produkti ietekmē lēnu audzēja augšanu. Ārstējot vislabvēlīgāko ir citrusaugļu patēriņš. burkāni, sīpoli, jaunie garšaugi, bietes. Šie produkti ir bagāti ar E, C, A, B vitamīnu mikroelementiem: dzelzi, cinku, betaīnu.

SŪDZĪBAS

Pastāv vairākas neiroblastomas komplikācijas, kas rodas dažādos periodos..

Komplikācijas pirms ārstēšanas:

• Audzējs ir metastāzējošs dažādās ķermeņa daļās.
• Neoplazma, kas sadīgusi muguras smadzenēs, aug, saspiež to, izjaucot normālu darbu. Kompresijas provocē sāpes un dažreiz paralīzi.
• Neiroblastomai ir īpašība izdalīt īpašus hormonus, kas izraisa paraneoplastiskus sindromus.

Komplikācijas pēc ārstēšanas:

• Pazemināta imunitāte un uzņēmība pret infekcijas slimībām.
• Komplikācijas pēc ķīmijterapijas. Tā kā zāles nomāc ne tikai vēža šūnas, bet arī līdzīgas, kas strauji vairojas, pacienti zaudē matus, viņus mocīja nelabums, caureja. locītavu sāpes utt..
• Pēc apstarošanas ir liela iespējamība saslimt ar ilgtermiņa radiācijas traumām, vēzi un metastāžu izplatīšanos.
• Neiroblastomas recidīva briesmas.
• Attālinātu metastāžu attīstība.

NOVĒRŠANA

Līdz šim neiroblastomas novēršanas metodes nepastāv..

Ārstējamiem pacientiem regulāri jāveic medicīniskās pārbaudes..

PROGNOZE VESELĪBAI

Prognoze par neiroblastomas atveseļošanos, pirmkārt, ir atkarīga no pacienta vecuma un audzēja attīstības stadijas. Bērniem līdz vienam gadam ir labvēlīga prognoze. Audzēja I-II stadijas gandrīz pilnībā izārstē, gandrīz bez recidīva. Tomēr visbiežāk slimība tiek diagnosticēta jau III-IV stadijā, kurā prognoze ir negatīva. 60% atveseļošanās pacientiem ar III stadijas slimību un tikai 20% - IV.

Pārsteidzoša iezīme ir neiroblastoma IVS stadijā bērniem līdz gadam: neskatoties uz smago formu un augsto izplatības pakāpi, tai ir labvēlīga prognoze un tā ir pilnībā izārstēta.

Prognozi ietekmē arī audzēja atrašanās vieta. Vislabākā prognoze ir ļaundabīgām audzējām, kas atrodas uzņemšanas zonā, sliktākā - virsnieru neiroblastoma.

Atradi kļūdu? Atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter

Meningioma (vai arahnoidendotelioma) ir audzējs, kas veidojas no arahnoīdā endotēlija (smadzeņu arahnoīdās membrānas šūnas). Tas var atrasties gan uz galvas, gan uz.

Kāds mānīgs audzējs - neiroblastoma bērniem?

Audzēju slimības bērniem ļoti bieži beidzas traģiski. Ārstu satraucošs ir arī pieaugošais šādu patoloģiju diagnosticēšanas procentuālais daudzums jauniem pacientiem. Bērnu neiroblastoma ir ļaundabīgs onkoloģiskais process, ko raksturo mazdiferencētu šūnu, kas līdzinās embrija nervu audiem, proliferācija.

Audzēja pazīmes

Bērna neiroblastomu lokalizācijas vietās ir tendence bojāt simpātiskās nervu sistēmas struktūras un orgānus, kurus tā aktīvi inervē (virsnieru dziedzeri utt.). Slimība rodas galvenokārt maziem bērniem (reti pacienta vecums ir vecāks par 10-15 gadiem). Patoloģijas izplatība ir zema (vidēji 1 gadījums uz 100 000 bērnu), savukārt to visbiežāk diagnosticē 2–5 gadu vecumā.

Īpaša interese par šādu onkoloģisko procesu ir saistīta ar vairākām neiroblastomas klīniskās gaitas pazīmēm bērnībā. Saskaņā ar vairākiem novērojumiem, šāds audzējs, pat ar metastāzēm visā ķermenī, var pēkšņi apturēt tā augšanu un laika gaitā izzust, kas ir īpaši raksturīgi ļoti maziem bērniem. Dažreiz pēkšņi nezināmu iemeslu dēļ neiroblastoma pāriet kursa labdabīgā formā - ganglioneuromā.

Bet diemžēl diezgan bieži notiek ļoti aktīva un strauja patoloģijas attīstība un metastāžu veidošanās dažādos bērna ķermeņa orgānos un audos.

Patoloģijas cēloņi bērniem

Galvenie iemesli, kā arī patoloģiskie mehānismi, kas provocē neiroblastomas rašanos un tālāku attīstību bērna ķermenī, nav precīzi noteikti mūsdienu medicīnas zinātnē. Par to, kas var provocēt šāda veida onkoloģiskā procesa attīstību, ir diezgan daudz viedokļu un pieņēmumu. Starp tiem izšķir šādas galvenās slimības attīstības cēloņu un apstākļu izpētes jomas:

1. Embrija intrauterīnās ģenētiskās mutācijas. Dažādu nelabvēlīgu vides faktoru ietekmē, kuriem ir mutagēna aktivitāte, iespējams, ka dažas no šūnām, kurām bērna ķermenī jāveido nervu audi un virsnieru audi, zaudē spēju atšķirties. Uz šī fona viņa sāk nekontrolēti dalīties, kas noved pie onkoloģiskā procesa.
2. Ģenētiskās kļūdas, kas radušās dzimumšūnu veidošanās laikā vai pēc ieņemšanas.
3. Bojāti gēni, kurus bērns saņēmis no vecākiem, ir iedzimts faktors. Dažos gadījumos tiek atzīmēta neiroblastomas attīstība bērniem vairākās vienas ģimenes paaudzēs. Tomēr ierobežots skaits šādu gadījumu pārliecinoši neizvirza iedzimtu cēloņu teoriju kā galveno vadošo mehānismu šāda audzēja attīstībai..

Ir noteikti arī vairāki nelabvēlīgi riska faktori, kas, visticamāk, var izraisīt vai nu DNS mutācijas, vai dažādu onkogēnu aktivizēšanu, kas izraisa neiroblastomu. Parasti katrā šūnā ir onkogēni, bet tie neaktīvā stāvoklī ir neaktīvā stāvoklī..

Ņemot vērā šādas slimības izplatības īpatnības visā pasaulē, papildus kaitīgajiem vides apstākļiem zinātnieki piekrīt, ka iedzimtība ir galvenais nelabvēlīgais apstāklis, kas var izraisīt šādas onkoloģiskas patoloģijas attīstību..

Neiroblastomas simptomi

Neiroblastomas simptomi bērniem ir atkarīgi no onkoloģiskā procesa atrašanās vietas, blakus esošo trauku un nervu iesaistes, metastāžu izplatības pakāpes un no tā, vai audzējs izdalās bioloģiski aktīvās vielas un metabolītus. Diezgan bieži patoloģija tiek konstatēta retroperitoneālajā telpā (zona mugurkaulā, galvenajos nervu stumbros un nierēs ar urīnvadiem), kā arī bērna virsnieru dziedzeros. Dažreiz audzēju var noteikt videnē (krūškurvja dobumā, kas satur sirdi un galvenos stumbra traukus, aizkrūts dziedzerī un barības vadā) vai kaklā.

Galvenās pazīmes, kas ļauj aizdomām par onkoloģisko procesu bērnā, ir tādas sindromi kā:

• Sāpju sindroms. Diskomforts un sāpes var rasties gan audzēja primārā fokusa vietā, gan dažādu orgānu un audu izraisītu metastāžu dēļ.
• Astēniskais sindroms. Straujš pastāvīgs bērnu ķermeņa masas samazināšanās, slikts svara pieaugums zīdaiņiem bieži norāda uz iespējamu audzēja procesu.
• Anēmisks sindroms. Pastāv audzēju metabolisma produktu toksiskās ietekmes sekas, un tās var būt kaulu smadzeņu bojājuma sekas.
• Intoksikācijas sindroms ar bezcēloņa drudža simptomiem. Tās var būt imūnsistēmas reakcijas uz jaunveidojumiem sekas, kā arī audzēja šūnu iznīcināšana, izdalot dažādus proteīnus un metabolītus, kuriem ir toksiska ietekme uz ķermeņa audiem.

Sāpju, drudža un svara zuduma kombinācija ir raksturīga gandrīz trešdaļai no visiem mazajiem pacientiem ar neiroblastomu. Daži no papildu simptomiem ir saistīti vai nu ar audzēja augšanu un blakus esošo audu, trauku un nervu stumbru iesaistīšanos, vai ar tiešu neoplazmas palpāciju mīkstajos audos. > Metastāžu parādīšanās un audzēja šūnu izplatīšanās visā ķermenī izraisa šādus simptomus:

1. Palielināti un iekaisuši limfmezgli. Visbiežāk procesā tiek iesaistīti tie limfas veidojumi, kas atrodas tieši blakus primārajam audzēja fokusam vai metastāzēm.
2. Paplašinātas aknas, bez īpašām infekcijām, kas ietekmē šo orgānu.
3. Blīvu, zilganu mezglu parādīšanās ādas biezumā.
4. Kaulu sāpes, kas saistītas ar traumu vai kaula infekciju.
5. Anēmijas attīstība, sasitumu un asiņošanas parādīšanās uz ādas, imūndeficīts kā kaulu smadzeņu nepietiekamas hematopoētiskās funkcijas izpausme.

Bērna vispārējā stāvokļa iezīmēm, specifisku onkoloģiskā procesa simptomu klātbūtnei, pazīmēm, kas potenciāli saistītas ar metastāžu augšanu dažādos orgānos, vajadzētu pamudināt pediatru organizēt steidzamu onkologa konsultāciju.

Šajā gadījumā ir jāveic plaša bērna pārbaude, lai apstiprinātu vai atspēkotu "neiroblastomas" diagnozi. Tas ļaus savlaicīgi sākt slimības ārstēšanu, ja tāda ir..

Audzēja procesa klasifikācija

Onkologi visā pasaulē ir pieņēmuši un izmantojuši tā saukto TNM audzēju klasifikāciju. Tas ir paredzēts, lai objektīvi novērtētu primārā audzēja fokusa (T) stāvokli un lielumu, blakus esošos limfmezglus (N), kā arī metastāžu esamību un izplatību organismā (M). Neiroblastomas gadījumā, kuru izmērs nepārsniedz 5 cm, izmanto T1 kodu, izmērs 5-10 cm - T2, ar atklātu jaunveidojumu, kas lielāks par 10 cm, - T3.

Attiecībā uz limfmezglu stāvokli N1 kods norāda limfātisko struktūru iesaistīšanos un iespējamo primāro metastāžu klātbūtni tajās. Nx kods norāda vai nu plaši izplatītu procesu, kas ietekmē limfmezglus, vai arī nespēju sniegt precīzu novērtējumu. Tikai kods N0 norāda uz onkoloģiskā procesa pazīmju neesamību ķermeņa limfmezglos. Saistībā ar metastātisko procesu tiek izmantots kods M0, kas norāda uz metastāžu neesamību, M1 norāda uz to klātbūtni, un Mx kods norāda, ka vai nu nav iespējams ticami noteikt audzēja šūnu skrīningu, vai arī ir neskaitāms skaits no tiem.

Bērnu neiroblastomas attīstības stadiju starptautiskā klasifikācija, kas izšķir 4 slimības progresēšanas posmus, ļauj mums saistīt TNM aprakstošo sistēmu ar slimības klīnisko ainu. Onkoloģiskā procesa stadiju nosaka primāro audzēju skaits, kā arī to izplatība (lokalizēts, vienpusējs vai plaši izplatīts audzējs). Turklāt tiek ņemta vērā reģionālo limfmezglu iesaistīšanās patoloģiskajā procesā un konstatētās metastāzes. Otrajā neiroblastomas stadijā bērniem tiek atsevišķi izdalītas A un B apakšklases, kurās ņemti vērā daži slimības gaitas varianti. Atsevišķi izšķir arī 4S stadiju, kurā ir retāk sastopams primārais audzējs (parasti ar izmēriem, kas atbilst T1-T2), bet jau ar metastāžu klātbūtni tādos svarīgos orgānos kā aknas, kaulu smadzenes vai āda, kas norāda uz procesa īpašo klīnisko smagumu un risku dzīve sākotnējā neiroblastomas attīstības stadijā.

Tikai precīza slimības diagnoze palīdzēs noteikt precīzu audzēja klasifikāciju un veidu, kā arī noteikt specifisku ārstēšanu un prognozi dzīvei ar neiroblastomu bērniem..

Slimības diagnostika

Bērna pārbaude, lai apstiprinātu / izslēgtu neiroblastomu, balstās uz kopīgu jaunveidojumu pazīmju identificēšanu organismā un tā metastāzēm, kā arī histoloģisko novērtējumu un audzēja veida noteikšanu. Kaulu smadzeņu bojājuma pazīmju parādīšanās prasa papildu pētījumus diferenciāldiagnozei ar kopīgām hematoloģiskām slimībām, piemēram, leikēmiju vai limfomu. Lai identificētu audzēju, tiek noteiktas šādas izmeklēšanas metodes, kuras var izmantot bērnu praksē:

• Aptaujā krūšu dobuma orgānu rentgenogrāfiju, vēdera dobuma un retroperitoneālās telpas, mīksto audu un muskuļu ultraskaņu. Ņemot vērā biežo virsnieru neiroblastomas diagnozes izplatību bērniem, šim orgānam tiek pievērsta īpaša uzmanība.
• Lai detalizētāk novērtētu atklātos aizdomīgos perēkļus, tiek nozīmēta CT vai MRI. Arī šādas pētījumu metodes ir piemērotas smadzeņu un muguras smadzeņu struktūras, galvaskausa nervu galvaskausa dobuma, simpātisko stumbru, kas virzās gar mugurkaulu, izpētei.
• Īpašs pētījums neiroblastomas un tās metastāžu noteikšanai ir scintigrāfija ar dažādu radioaktīvo izotopu ieviešanu.
• Kaulu smadzeņu biopsija, kam seko histoloģiskā izmeklēšana.
• Bioķīmiskās un hormonālās asins analīzes. Asins plazmas svarīgo bioķīmisko parametru līmeņi norāda uz viena vai otra iekšējā orgāna funkcijas pārkāpumu, kas var būt saistīts ar onkoloģisko procesu. Kateholamīnu grupas hormonu, kā arī to metabolisma produktu līmenis bieži norāda uz virsnieru neiroblastomu un atspoguļo slimības progresēšanas stadiju..

Ja tiek atklāts jaunveidojums, ar dažādām metodēm tiek veikta biopsija atkarībā no patoloģiskā fokusa lokalizācijas bērna ķermenī. Iegūto audzēja audu vai metastāžu paraugu mikroskopiski pārbauda patologi, izmantojot dažādas imūnhistoķīmiskās metodes, lai noteiktu audu tipu, to diferenciācijas pakāpi, parenhīmas un stromas attiecību, kā arī noteiktu specifiskus onkoloģiskos marķierus.

Pateicoties biopsijai, tiek noteikta neiroblastomas galīgā diagnoze..

Patoloģijas ārstēšana

Bērnu neiroblastomu ārstēšanai izmanto šādas metodes:

1. Primārā audzēja ķirurģiska noņemšana. Šī ārstēšanas metode ir pieņemama sākotnējās slimības stadijās un ņemot vērā neoplazmas operatīvo lokalizāciju. Ķirurģiskā ārstēšana tiek uzskatīta par radikālu veidu, kā palīdzēt atbrīvoties no onkoloģiskā procesa. Retāk neoplazmu vai metastāžu ķirurģiska noņemšana tiek veikta ar paliatīvu mērķi, lai uzlabotu bērna dzīves kvalitāti. Rezultāti pēc neiroblastomas noņemšanas sākotnējos slimības attīstības posmos ir labi - process reti atkārtojas.
2. Ķīmijterapijas kursu vadīšana. Īpašu zāļu lietošana, kas kavē aktīvo audzēja šūnu augšanu, palīdz cīnīties ar parasto slimības formu un metastāžu klātbūtni.
3. Radiācijas metodes cīņā pret audzēju bērniem tiek izmantotas ārkārtīgi reti. Ieteicams tos izrakstīt ar neapmierinošu iedarbību, sākot ar ķīmijterapijas zāļu ieviešanu vai neoperējamas lokalizācijas neoplazmas klātbūtnē. Daudzsološa metode ir joda radioaktīvo izotopu ieviešana, kas spēj selektīvi precīzi iekļūt neiroblastomas audos..

Lielākajai daļai jauno pacientu neiroblastomas ārstēšanas laikā ir arī kaulu smadzeņu transplantācija. Onkologs, novērtējot procesa attīstības pakāpi, primārā audzēja fokusa raksturu, kā arī metastāžu klātbūtni, izraksta kombinētu ārstēšanu - ķīmijterapijas, radiācijas metožu un ķirurģiskas iejaukšanās kombināciju.

Šāda daudzšķautņaina pieeja ļauj samazināt onkoloģiskā procesa aktivitāti, samazināt audzēja lielumu un efektīvāk veikt ķirurģisku ārstēšanu.

Neiroblastomas ārstēšanas prognoze

Diemžēl, sakarā ar novēlotu pārsūdzību speciālistiem, vairumā gadījumu bērniem jau tiek diagnosticēta 4. neiroblastomas stadija. Pacientu novērojumi liecina, ka turpmākā 5 gadu dzīvildze pēc ārstēšanas reti pārsniedz 20%. Runāt par salīdzinoši labvēlīgu prognozi bērniem ar šo diagnozi ir iespējams tikai tad, ja kaulu smadzenēs nav metastāžu. Visos citos gadījumos nelabvēlīga prognoze ir atkarīga no onkoloģiskā procesa attīstības stadijas progresēšanas.

Ārstēšanas un reakcijas uz to novērtēšanas komplekss norādīs arī uz to, kas pacientam gaidāms nākamais. Labi rezultāti pēc operācijas vai ķīmijterapijas (vai tās kombinācijas ar staru terapiju) ļauj onkologiem veikt salīdzinoši labvēlīgu prognozi, ņemot vērā mazo šāda veida audzēja recidīvu iespējamību. Svarīgi ir arī ņemt vērā neiroblastomu spontāna recidīva un to pārejas uz labdabīgām ganglioblastomām faktus.

Diemžēl zems pacientu izdzīvošanas līmenis pēc onkoterapijas tiek novērots bērniem, kas vecāki par 1 gadu, ar 3. pakāpes un stadijas neiroblastomu. Tomēr šāds 4S stadijas rādītājs ar adekvātu un pilnīgu ārstēšanu atbilst lielam procentam bērnu līdz 1 gada vecumam (apmēram 75%).

Tādēļ palīdzēs agrīna un pilnīga diagnostika, radikāla ārstēšana ar visām pieejamām metodēm, ieskaitot palīdzību, lai veiksmīgi uzvarētu bērnu neiroblastomu. un novatoriski.

Kas ir mānīgs audzējs - neiroblastoma bērniem? atjaunināts: 2017. gada 3. marts Ievietoja admin

Neiroblastomas simptomi bērniem: ārstēšana, kas tas ir?

Kas tas ir?

Ļaundabīgs audzējs, kas ietekmē simpātisko nervu sistēmu, ir neiroblastoma. Simpātiskā sistēma ir atbildīga par pareizu iekšējo orgānu darbību. Šī slimība attīstās, bieži maziem bērniem līdz divu gadu vecumam..

Visizplatītākā neiroblastoma ir audzējiem līdzīgs jaunveidojums retroperitoneālā telpā, kurā vēzis var attīstīties vienas virsnieru dziedzera teritorijā. Primāro slimību var atrast arī jebkurā mugurkaula apvidū, krūtīs, īpaši vidējā daļā un kaklā.

Gandrīz 50% gadījumu, kad atklāts retroperitoneāls audzējs, tiek diagnosticēti bērniem līdz divu gadu vecumam. Tas ir saistīts ar faktu, ka neiroblastomai ir embrionāla izcelsme, un tās attīstība notiek embriju šūnu dēļ. Ir gadījumi, kad šī slimība tika diagnosticēta augļa izmeklēšanas laikā ar ultraskaņu.

Neiroblastomu raksturo agresivitāte, strauja attīstība un ātras metastāzes. Bet ir arī gadījumi, kad šī slimība bērniem sāk regresēt bez ārstēšanas, apjoma samazināšanās un izzūd. Dažreiz ļaundabīgs audzējs kļūst labdabīgs un tajā pašā laikā veido ganglioneuromu. Pastāv vēl viens slimības veids - šī ir starpposma slimība, kad gan ļaundabīgas, gan labdabīgas šūnas sajaucas un veido vienu veidojumu.

Kā identificēt neiroblastomu?

Arī bērniem tiek novēroti šādi simptomi:

• diskomforts un sāpes vēderplēvē, kā arī vēdera pilnības sajūta;
• palpācija nesāp kuņģi;
• audzējs tiek palpēts zem ādas;
• kājas uzbriest;
• tiek traucēta zarnu kustīgums - viļņiem līdzīga kontrakcija.

Uz kakla

Ja kaklā attīstās neiroblastoma, tas var sasniegt acs ābolu, kas sāk izvirzīt.

Skeleta iekšpusē

Šī slimība un kauli ir pārsteidzoši, tad bērniem ir šādi simptomi - klibums, sāpes, viņi dod priekšroku visu laiku atpūsties. Ja neiroblastoma sasniedz mugurkaula kanālu, apakšējās ekstremitātes tiek paralizētas.

Krūškurvja dobuma vidējā daļā

Ja šajā vietā tiek atklāts jaunveidojums, varat novērot šādus simptomus:

• sāpes krūtīs
• nepārtraukts klepus;
• grūti vai neiespējami norīt;
• krūšu rales;
• aizdomīga rakstura zemādas mezgliņi;
• ķermeņa temperatūra paaugstinās;
• kavējas defekācija vai urinācija;
• bez redzama iemesla tiek zaudēts svars;
• zem acīm tiek novēroti tumši apļi;
• ir traucēta motora koordinācija (ataksija);
• ir ekstremitāšu paralīze (paralīze);
• caureja;
• āda kļūst sarkanīga;
• sirdsdarbība paātrinās;
• paaugstinās asinsspiediens;
• Hornera sindroms.

Slimības izpausmes pazīmes

Simptomus izraisa audzēja veidošanās spiediens uz kādu orgānu vai ļaundabīgu šūnu izdalīti hormoni. Pastāv gadījumi, kad neoplazmas augšana bērnu ķermenī izjauc urīnpūsli vai kolu. Ja sāk saspiest asinsvadi iegurņa rajonā, tad plūst sēklinieki un apakšējās ekstremitātes. Augstākās dzimumorgānu vēnas, kas asinis ved no galvas uz sirdi, izspiešana noved pie sejas un rīkles pietūkuma. Krūšu kurvja un dzemdes kakla nervu galu spiediena gadījumā plakstiņi iet uz leju un skolēni sašaurinās. Bērni zaudē motoriku, saspiežot mugurkaula nervus.

Ja uz ādas ir atrodamas vietas, kurām ir zilgana vai sarkanīga nokrāsa, tas ir viens no signāliem, ka arī ādas šūnas jau ir iesaistītas vēža procesā. Kad neiroblastoma nonāk kaulu smadzenēs, mazulis vājina, un tāpēc infekcijām ir vieglāk iekļūt ķermenī. Mazākā brūce, kas atrodas uz bērnu ķermeņa, izraisa smagu asiņošanu.

Gadījumā, ja parādās pat nelieli slimības simptomi, jums nekavējoties jāapmeklē ārsts.

Posmi

Neiroblastomai bērniem ir seši attīstības posmi. Tieši viņiem jūs varat dot prognozi par atveseļošanos un izvēlēties slimības ārstēšanas stratēģiju:

• pirmo posmu raksturo tikai primārās fokusa vietas bojājums;
• 2A stadija - lokalizēts veidojums, vēl nav sasniedzis limfmezglus;
• 2B stadija - audzējs atrodas vienā pusē, bet jau tiek ietekmēti tuvākie limfmezgli, kas atrodas tajā pašā pusē;
• trešo posmu raksturo veidojuma pārvietošanās jau uz otro pusi, kad tiek ietekmēti arī limfmezgli. Gadās arī, ka neiroblastoma atrodas vienā pusē, un metastāzes parādās otrajā. Var veidoties arī vidējs veidojums, kad metastāzes pāriet vienā un otrajā limfmezglu pusē;
• ceturtais posms ir tad, kad neiroblastoma sūta tālu metastāzes citiem orgāniem, piemēram, limfmezgliem un kauliem, kā arī kaulu smadzenēm. Tas neattiecas uz gadījumiem, kas attiecas uz zemāk esošo stadiju;
• 4S stadija - tiek novērota primārā veidošanās lokalizācija, tāpat kā pirmajā vai otrajā posmā.

Pastāv arī vairākas slimības formas, kas ir atkarīgas no lokalizācijas vietas organismā bērniem, kā arī no veida.

Medulloblastoma

Šis jaunveidojums atrod vietu dziļi smadzenītēs. Tieši tāpēc to nevar pakļaut ķirurģiskai ārstēšanai. Tas attīstās ļoti ātri: tas aug un izraisa metastāzes, kas noved pie nāves. To nosaka traucētas koordinācijas un līdzsvara pazīmes..

Retinoblastoma

Šis audzēja veidošanās galvenokārt ietekmē tīkleni, kas var izraisīt redzes zudumu. Metastāzes nokļūst smadzenēs.

Neirofibrosarkoma

Simpātiskā nervu sistēma ir šāda veida slimības izpausmes vieta, metastējot kaulus un limfmezglus.

Sympatoblastoma

Tas ietekmē virsnieru dziedzerus vai simpātisko nervu sistēmu. Šis vēža veids var attīstīties pat embrija vecumā, kad embrijā veidojas nervu sistēmas orgāni. Sympatoblastoma var rasties krūšu rajonā. Virsnieru bojājuma gadījumā, kad audzējs aug, iespējams, neiroblastoma ir sasniegusi muguras smadzenes, kas nozīmē, ka ekstremitātes drīz tiks paralizētas.

Ārstēšana

Ārstēšana mūsdienu medicīnā šāda veida slimībām bērniem tiek veikta ar dažādām metodēm.

Ķirurģija

Šī ir visizplatītākā un iespējamākā ārstēšana. Operācijas laikā ķirurgs cik vien iespējams noņem ļaundabīgās šūnas..

Radiācijas iedarbība

Tiek izmantots rentgena augstfrekvences starojums. Šāda veida ārstēšana var palēnināt ļaundabīgo šūnu augšanu vai pilnībā tās iznīcināt. Pastāv divu veidu šādi efekti: ārējie un iekšējie.

Ķīmiskā terapija

Šāda veida ārstēšanu izmanto ne tikai neiroblastomas, bet arī citu ļaundabīgu izpausmju gadījumos. Ārsti lieto citostatiskos līdzekļus, kas iznīcina ļaundabīgus audzējus. Ja asinīs tiek ievadīti ķīmijterapijas medikamenti, tie neļauj izplatīties vēža šūnām visā ķermenī..

Antivielas

Specializētā imūnšūnu laboratorijā cīņai pret audzēju slimībām tiek izgatavotas vienkanālu antivielas, kas var atpazīt “ienaidnieku” un iznīcināt to vai novērst ļaundabīgo šūnu pavairošanu. Šo metodi izmanto gan kā neatkarīgu ārstēšanu, gan papildus citām slimības apkarošanas metodēm..

Prognoze

Ja bērniem tiek atklāta neiroblastoma, bet ārstēšana tiek veikta savlaicīgi, tad mazu pacientu prognoze ir ļoti mierinoša. Protams, vislabvēlīgāko slimības iznākumu var prognozēt tiem pacientiem, kuriem audzēja šūnu reprodukcijas process vēl nav pārsniedzis sākotnēji skarto orgānu darbības jomu, kā arī zīdaiņiem ar izplatīšanās procesu, bet vairāku labvēlīgu faktoru klātbūtnē. Bērniem no šīs kategorijas audzēju veidojumi var pēkšņi izzust paši. Jau vecākā bērnu grupā pilnīgas izārstēšanas varbūtība ir samazināta. Šādiem bērniem ir iespējami recidīvi, tas ir, šīs slimības atkārtota parādīšanās.

Gadās arī, ka neiroblastomai nepieciešama atkārtota operācija bērniem, pat pēc pirmās ķirurģiskās iejaukšanās, starojuma un ķīmijterapijas. Tas ir nepieciešams, lai noņemtu tās ļaundabīgās šūnas, kuras joprojām paliek, un novērtētu ārstēšanas efektivitāti. Visiem pacientiem, kurus skāra šāda veida vēzis un kuri veiksmīgi tika ārstēti, nepieciešama pastāvīga onkologa pārbaude..

Novērtējiet šo rakstu: 64 Lūdzu, novērtējiet šo rakstu

Pašlaik par rakstu ir atlikušas 64 atsauksmes, vidējais vērtējums: 3,94 no 5

Bērna neiroblastoma

Neiroblasti ir nediferencētas nervu audu šūnas. Bērnu neiroblastoma attiecas uz šo šūnu ļaundabīgu deģenerāciju. Biežāk tas notiek līdz 3 gadiem, retos gadījumos - līdz 15, jo 3 mēnešu laikā pēc piedzimšanas neiroblasti pārvēršas par normāliem neironiem. Šis audzējs ir problēma onkoloģijā, jo tam ir daudz iezīmju terapijas attīstībā, norisē un reakcijā uz to.

Cēloņi

Šīs slimības rašanās teorijas nav. Neiroblastomu attīstībai ir šādi riska faktori:

• bojātu gēnu veidošanās augļa attīstības laikā;
• mātes slikti ieradumi, bieža stresa, pārslodze grūtniecības laikā;
• hroniskas slimības bērna piedzimšanas laikā;
• infekcija ar vīrusiem vai baktēriju ierosinātājiem;
• ģenētiskā predispozīcija;
• smags mātes fiziskais darbs grūtniecības laikā.

Neiroblastoma nerodas pieaugušajiem, jo ​​viņiem ir diferencēti neiroblasti.

Audzēju veidi

Atkarībā no šūnu dalīšanās un struktūras tiek izdalīti audzēju veidi, vairāk par kuriem tabulā:

Neiroblastomas attīstības stadijās iekļauti tabulā norādītie rādītāji:

Manifestācijas simptomi

Slimības pazīmes ir atkarīgas no lokalizācijas. Retroperitoneālā neiroblastoma bērniem izpaužas kā spiediens uz iegurņa orgāniem, noapaļota veidojuma veidošanās uz vēdera. Tā rezultātā attīstās ekstremitāšu pietūkums un nejutīgums, sejas pietūkums, bieža urinēšana. Ar jaunveidojuma lokalizāciju kaklā ir zīmogs, mainās elpošanas raksturs un biežums, elpas trūkums. Virsnieru neiroblastoma ietver defekāciju un urinēšanu.

Vispārējos simptomus raksturo bērna ķermeņa temperatūras paaugstināšanās ilgu laiku bez redzama iemesla. Pacients atsakās no ēdiena, jo ir problēmas ar kuņģa-zarnu trakta darbību, ir iespējama vemšana, dispepsijas traucējumi, ātrs svara zudums, anēmija un ādas bālums. Ekstremitāšu trīce, acu rotācija, paralīze.

Bērns atpaliek no viņa vecumam atbilstošajiem garīgajiem un fiziskajiem parametriem.

Diagnostika

Bērniem zemas pakāpes neiroblastomu ir grūti noteikt agrīnā attīstības stadijā. Pārbaudot, tiek pētīti nespecifiski traucējumi, kas ir svarīgi, lai varētu saistīties ar ļaundabīgu patoloģiju. Vēlākajos posmos, kad veidošanās aug un vizuāli kļūst redzama, kļūst vieglāk noteikt patoloģiskā procesa lokalizāciju. Laboratorijas pētījumos ietilpst feritīna un enolāzes noteikšana asinīs un kateholamīnu noteikšana urīnā. Palielināti rādītāju rezultāti norāda uz simpātiskās nervu sistēmas bojājumiem un netipisku šūnu dalīšanos.

Instrumentālās pētījumu metodes

Ārstēšanas metodes

Ķirurģiska iejaukšanās

Neiroblastomas ķirurģiska noņemšana bērniem ir nepieciešama jebkurai patoloģiskā procesa attīstības pakāpei. Šī metode novērš turpmāku audzēja izplatīšanos. Pat ja operācija tiek veikta, ja ir metastāzes, tā var pagarināt pacienta dzīvi. Sākuma stadijā ķirurģiska ārstēšana uzlabo izdzīvošanas iespējas.

Konservatīvā terapija

Ķīmiski terapeitiskais efekts uz netipisku nervu audu augšanu tiek izmantots pirms operācijas un 3.-4. Vairumā gadījumu tiek izmantota monoterapija ar vienu narkotiku. Politerapija ir agresīvāka ārstēšanas metode. Citostatisko zāļu ieviešana tiek veikta intravenozi, intramuskulāri un perorāli..

Apstarošana

Perifērā neiroblastoma bērniem ir jutīga pret radioaktīvajiem stariem, taču šāda veida ārstēšanai ir virkne negatīvu seku, tāpēc to lieto smagās slimības attīstības stadijās vai citu terapijas metožu neefektivitātē. Ir 2 veidu staru ievadīšana: tieši audzējā un ārēji caur ādu. Devas ir atkarīgas no pacienta vecuma un neiroblastomas attīstības smaguma pakāpes.

Kaulu smadzeņu transplantācija

Šāda agresīva terapija kā citostatika un apstarošana iznīcina asinsrades orgānus, izraisot asins šūnu sintētisko procesu traucējumus. Tāpēc pirms ārstēšanas sākuma ir jāievieš donoru šūnas vai pacienta paša audi, kas no viņa ņemti. Šī metode palīdz uzlabot imūnsistēmas aizsargājošās īpašības un stiprināt ķermeni..

Komplikācijas

Bērnu neiroblastoma var izraisīt tādus stāvokļus kā garīga un fiziska atpalicība, roku un kāju paralīze, muskuļu un skeleta sistēmas traucējumi. Patoloģiskā procesa 3 un 4 posmus raksturo netipisku šūnu metastāzes citos orgānos un limfmezglos.

Kādas ir prognozes un profilakses metodes??

Ja slimība tiek atklāta pirmajos attīstības posmos, ārstēšanas rezultāti ir diezgan labvēlīgi - 90% bērnu atveseļojas. 3. un 4. stadiju ir grūti ārstēt un novērst recidīvu. Rezultāti ir atkarīgi arī no bērna vecuma - jo jaunāks, jo pozitīvāka ir atveseļošanās prognoze un pacienta dzīve. Audzēja lokalizācija retroperitoneālajā telpā ir visbīstamākā. Lai novērstu šīs slimības attīstību, jums jāievēro dienas režīms, jāuzrauga mātes uzturs un vispārējais stāvoklis grūtniecības laikā, jāizvairās no stresa un fiziskā darba. Ir nepieciešams novērst baktēriju un vīrusu slimību attīstību, lai neizraisītu intrauterīno infekciju.

Bērna neiroblastomas: simptomi, prognoze, ārstēšana

Onkoloģiskās patoloģijas bērnībā ir retāk sastopamas nekā pieaugušajiem. Tomēr tie pastāv. Dažas slimības ir raksturīgas tikai maziem bērniem. Viens no tiem ir neiroblastoma. Bieži vien šādi patoloģiski procesi ir saistīti ar iedzimtiem attīstības defektiem. Dažos gadījumos to iemesls ir ģenētika. Bērna neiroblastomas tiek uzskatītas par visbiežāk sastopamajiem audzējiem. Tie attiecas uz ļaundabīgiem procesiem un bieži noved pie nāves..

Kas ir neiroblastoma??

Bērnu neiroblastoma ir nediferencētu šūnu audzējs. Šādai onkoloģiskai slimībai nav analogu, jo šim vēža veidam ir unikālas iezīmes. Starp viņiem:

1. Spēja regresēt. Atšķirībā no citiem audzējiem, neiroblastoma var pilnībā izzust, nelietojot ķīmijterapijas zāles un ķirurģiski.
2. Spēja diferencēt šūnas. Bērna neiroblastomas var pārveidoties par labdabīgu audzēju procesu, t.i., spontāni nobriest par labdabīgu audzēju - ganglioneuromas.
3. Spēja spontānai agresijai. Vēzis var ātri izplatīties visā ķermenī, neskatoties uz visaptverošu ārstēšanu.

Neiroblastoma bērniem var veidoties līdz 15 gadiem. Tomēr vidējais vecums, kurā tiek diagnosticēts šis vēzis, ir 2 gadi. Šīs patoloģijas rašanās biežums ir aptuveni 1 gadījums uz 100 tūkstošiem iedzīvotāju. Neskatoties uz to, ka neiroblastoma pieder pie bērnības onkoloģiskajām slimībām, tā ir aprakstīta gados vecākiem cilvēkiem (ārkārtīgi reti). Dažos gadījumos jaundzimušā periodā tiek atklāts audzējs. Šajā gadījumā slimība bieži tiek kombinēta ar attīstības patoloģijām. Jo vecāks bērns kļūst, jo mazāka ir neiroblastomas rašanās iespējamība. Bērniem no 5 gadu vecuma slimības attīstības risks jau ir diezgan zems.

Neiroblastomas cēloņi

Kāpēc bērniem attīstās neiroblastoma? Slimības cēloņi ir saistīti ar ģenētiskām izmaiņām, eksogēnām un psihogēnām sekām. Parasti nenobriedušas nervu šūnas organismā var atrasties līdz 3 mēnešiem. Šajā laikā viņiem vajadzētu pabeigt diferenciāciju. Ja tas nenotiek, bērniem attīstās neiroblastoma. Audzēja simptomi, cēloņi un pazīmes katrā atsevišķā gadījumā var atšķirties. Tomēr galvenais slimības attīstības mehānisms vienmēr ir nepilnīgs neironu veidošanās process. Precīzi audzēja rašanās cēloņus nevar nosaukt, jo tie nav pilnībā izprotami. Pēc zinātnieku domām un ģenētiskās analīzes rezultātiem, dažos gadījumos bērna neiroblastomas tiek mantotas. Tomēr tika atklāts, ka pacientu vidū hromosomu defekti ne vienmēr tiek atrasti.

Pie citiem neiroblastomas veidošanās riska faktoriem pieder šādi:

1. Iedzimtu malformāciju klātbūtne bērnam. Tas attiecas gan uz ārējiem defektiem (polydactyly, plaisas lūpu), gan uz iekšējo orgānu kroplībām.
2. Jaundzimušā imūnsistēmas smaga nepietiekamība.

Šīs onkoloģiskās patoloģijas sastopamību ģimenē raksturo agrīna neiroblastomu parādīšanās. Vidējais pacientu vecums ir 8-9 mēneši. Tiek uzskatīts, ka jo agrāk audzējs radās, jo lielāka ir tā spontānas regresijas iespēja. Ar vecumu samazinās varbūtība, ka šūnas sasniegs pilnīgu diferenciāciju.

Neiroblastoma bērniem: slimības simptomi

Slimības pazīmes ir atkarīgas no audzēja vietas atrašanās vietas. Kur neiroblastoma var būt bērniem? Patoloģijas simptomi ir saistīti ar lokalizāciju. Bieži vien pirmās slimības izpausmes ir sāpes. Tie var atrasties jebkur, jo nervu audi ir sadalīti visā ķermenī. Vairumā gadījumu sāpes tiek lokalizētas vēderā vai nierēs. Dažreiz patoloģijas izpausmes sākas ar vispārējiem simptomiem, piemēram, ar drudzi. Dažos gadījumos neiroblastoma ražo hormonus. Starp tiem ir adrenalīna starpnieks. Šajā gadījumā tiks novēroti šādi simptomi:

1. Sirds sirdsklauves.
2. Nemiera un baiļu sajūta.
3. Augsts asinsspiediens.
4. Smaga svīšana.
5. Ādas hiperēmija.
6. Izkārnījumu rakstura maiņa - caureja.

Bērna neiroblastomas var noteikt nejauši. Papildus sāpēm un intoksikācijai dažreiz pirmā slimības pazīme ir pats audzējs. Tas var atrasties uz jebkuras ķermeņa daļas. Visbiežāk - uz vēdera vai krūškurvja sienas, retāk - no aizmugures. Ļaundabīga audzēja lieluma palielināšanās noved pie jaunu simptomu parādīšanās. Tie rodas asinsvadu, nervu galu, orgānu saspiešanas dēļ. Tas noved pie asins piegādes pārkāpuma, asins recekļu parādīšanās, sāpēm.

Nervu sakņu saspiešanas rezultātā rodas parestēzija, paaugstināta jutība vai zudums. Dzemdes kakla mugurkaula bojājumi noved pie Hornera sindroma. Tas izpaužas kā skolēna sašaurināšanās, augšējā plakstiņa nolaišana un acs ābola ievilkšana. Muguras smadzeņu saspiešana ir bīstama, attīstoties ekstremitāšu paralīzei un parēzei. Līdz ar ļaundabīgo šūnu dīgšanu orgānos, to funkcijas tiek traucētas.

Sakarā ar audzēja procesa izplatīšanos, 4. stadijas bērniem attīstās neiroblastoma. Neskatoties uz šo briesmīgo diagnozi, agrīnā vecumā remisijas gadījumi tika reģistrēti pat ar metastāžu veidošanos. Audzēja progresēšanas simptomi ir vispārējs vājums, reģionālo limfmezglu palielināšanās, ķermeņa temperatūras paaugstināšanās līdz subfebrīla vērtībām un apetītes zudums. Mazi bērni var atteikties no krūts, pastāvīgi raudāt, izkārnījumu traucējumi.

Klīniskais attēls ar retroperitoneālām neiroblastomām

Retroperitoneālā neiroblastoma bērniem tiek atklāta aptuveni 30% gadījumu. Diagnosticēt audzēju šajā nodaļā var būt grūti. Bieži vien slimības sākuma stadijās tam nav klīnisku izpausmju. Simptomi, kas var rasties, bieži tiek sajaukti ar citu gremošanas trakta patoloģiju pazīmēm, jo ​​tie nav raksturīgi vēzim. Līdzīgās izpausmēs ietilpst:

1. Ievērojama audzēja parādīšanās uz vēdera priekšējās virsmas. Neiroblastomas konsistence ir blīva, atgādina mezglu.
2. Pastāvīgs ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.
3. Izkārnījumu traucējumi - caureja vai aizcietējums.
4. Ādas bālums anēmiska sindroma dēļ. Neskatoties uz to, ka hemoglobīna līmeņa pazemināšanās gandrīz vienmēr tiek novērota ar vēzi, tā var notikt arī ar kuņģa-zarnu trakta iekaisuma patoloģijām.

Kā retroperitoneālās neiroblastomas bērniem izpaužas vēlākajos posmos? Audzēja simptomus bieži diagnosticē ar izplatītu vēža formu. Neiroblastomas pazīmes ir izteiktas periodiskas sāpes mugurkaulā un ekstremitātēs. Šis sindroms ir saistīts ar audzēju metastāzēm kaulu audos. Arī retroperitoneālā vēža progresēšanas simptoms ir tūskas parādīšanās, kas nav saistīta ar nieru slimībām. Vēl viena ļaundabīgu bojājumu pazīme ir ķermeņa svara samazināšanās. Ar vēža dīgšanu urīnceļu orgānos tiek atzīmēti disurikas simptomi.

Virsnieru neiroblastomas pazīmes

Papildus audzēja retroperitoneālai lokalizācijai virsnieru neiroblastoma bērniem ir izplatīta slimības forma. Tāpat kā citās šīs slimības šķirnēs, ļaundabīgais audzējs sastāv no nediferencētām šūnām. Tie veidojas pirmsdzemdību periodā. Virsnieru neiroblastoma ir ļaundabīgs hormonu ražojošs audzējs. Tas ir tas, kas to atšķir no feohromocitomas. Līdzīgs audzējs arī palielina kateholamīnu ražošanu, tomēr tā šūnas ir pilnībā diferencētas (labdabīgs veidojums).

Galvenās virsnieru neiroblastomas pazīmes ir simptomi, ko izraisa paaugstināts adrenalīna līmenis. Starp tiem - svīšana, agresīvi un nemierīgi apstākļi, tahikardija, hipertensija. Visbiežāk sākotnējā stadijā slimība ir asimptomātiska.

Virsnieru neiroblastoma attiecas uz agresīviem audzējiem, tāpēc tā var ātri izraisīt metastāzes. Šajā gadījumā zilganu plankumu parādīšanās uz ādas virsmas tiek uzskatīta par izplatītu simptomu. Šie elementi norāda uz vēža šūnu izplatīšanos. Vēlīnās slimības izpausmes ir tādas pašas kā ar retroperitoneālo neiroblastomu.

Nieru audu dīgtspēja izraisa asinsvadu aizsprostojumu un urīna aizturi, sāpes. Dažos gadījumos tiek atzīmēta hematūrija. Mugurkaula bojājumus jostas rajonā raksturo iegurņa traucējumi un traucēta kustība apakšējās ekstremitātēs.

Neiroblastoma bērniem: simptomi, cēloņi, foto patoloģija

Slimības klīniskais attēls ir saistīts ne tikai ar audzēja fokusa lokalizāciju, bet arī ar šūnu elementiem, no kuriem veidojās ļaundabīgais veidojums. Kā neiroblastoma izskatās un jūtas bērniem? Simptomi, audzēja foto, precīzāk, ārstu valodā, rentgena attēli, datortomogrāfijas dati var būt atšķirīgi. Bieži vien klīniskās izpausmes ir atkarīgas no lokalizācijas. Tāpēc ārstam, saņemot ļaundabīga veidojuma attēlu, ir iespēja ieteikt, kādi simptomi raksturo šo audzēju un kas tas ir bīstams nākotnē.

Galvenais neiroblastomu attīstības iemesls ir nepilnīga šūnu diferenciācija. Tie, savukārt, var būt atšķirīgi. Atkarībā no tā izšķir šādas patoloģijas formas:

1. Medulloblastoma. Šis audzējs veidojas no smadzeņu šūnām. Patoloģisko procesu raksturo strauja izplatība un augsta mirstība. Nav iespējams atbrīvoties no audzēja, jo tas ir lokalizēts dziļi smadzenēs. Galvenie slimības simptomi ir bērna disbalanss un kustību koordinācija.
2. Retinoblastoma. Daži autori izšķir šo vēža formu kā atsevišķu slimību. Tomēr, neskatoties uz to, ka audzējs noved pie redzes zuduma, tas sastāv no nervu šūnām (acs tīklenes). Patoloģija ir asimptomātiska. Vienīgā klīniskā slimības izpausme tiek uzskatīta par audzēju caur skolēnu. Šo parādību sauc par "kaķa acs" simptomu. To raksturo tas, ka tad, kad gaismas stars ir vērsts uz aci, skolēns kļūst balts.
3. Neirofibrosarkoma. Šis audzējs rodas no simpātisko šķiedru nediferencētām šūnām. Bieži vien tas izpaužas vēlīnā stadijā. Metastāzes ir atrodamas limfmezglos un kaulos.
4. Sympatoblastoma. To raksturo palielināta kateholamīnu ražošana. To var lokalizēt virsnieru dziedzeros vai simpātiskos veidojumos (nervu šķiedras, mezgli).

Kā izskatās neiroblastoma bērniem? Audzēja fotoattēli katrā gadījumā atšķiras. Patoloģisko veidošanos var vizualizēt uz vēdera, muguras, krūtīm. Nav iespējams diagnosticēt audzēju tikai pēc ārējām pazīmēm un tā palpācijas. Šajā nolūkā ir nepieciešams morfoloģiskais pētījums..

Onkoloģiskās patoloģijas stadija

Tāpat kā visus vēža gadījumus, neiroblastomas klasificē atbilstoši ļaundabīgā procesa stadijai. Tam ir liela nozīme onkoloģijā. Posms ļauj novērtēt slimības prognozi, kā arī noteikt ārstēšanas taktiku. Neskatoties uz to, jāpatur prātā, ka neiroblastoma ir unikāls audzējs, kam ir nosliece uz spēju patstāvīgi regresēt un iedziļināties labdabīgā procesā. Līdzīgi “brīnumi” var notikt jebkurā posmā. Tāpēc "neiroblastomas" diagnoze ne vienmēr ir teikums.

Pirmo slimības stadiju (T1N0M0) raksturo primārā audzēja fokusa klātbūtne 5 cm vai mazāk. Turklāt reģionālie limfmezgli netiek ietekmēti, un citiem orgāniem nav metastāžu. Otrajā posmā (T2N0M0) palielinās tikai primārā audzēja fokuss. Tās izmērs ir no 5 līdz 10 cm.Nav ļaundabīgo šūnu izplatīšanās pazīmes visā ķermenī..

Trešo neiroblastomas stadiju raksturo tuvējo limfmezglu bojājumi. Turklāt reģionālās metastāzes var būt atsevišķas (T1-2N1M0) vai nav iespējams noteikt to lokalizāciju (T3NxM0)..

Visbīstamākais ir novārtā atstātā neiroblastoma bērniem. Onkoloģiskā procesa 4. posmu raksturo vairāku ļaundabīgu bojājumu (T4NxMx) vai citu orgānu bojājumu (T1-3NxM1) klātbūtne. Audzēju metastāzes visbiežāk atrodamas kaulos, ādā un aknās..

Diagnostika

Neiroblastomas diagnostika ir sarežģīts process, jo patoloģija bieži ir asimptomātiska. Sākotnējās stadijās ļaundabīgais veidojums ir mazs, tāpēc vizuālā pārbaudē nav iespējams noteikt audzēja klātbūtni. Dažreiz neiroblastoma tiek atklāta nejauši - ja ir aizdomas par citām gremošanas, urīnceļu vai elpošanas sistēmas patoloģijām.

Lai identificētu audzēju, tiek veikti tādi laboratorijas testi kā OAA, OAM, bioķīmiskā asins analīze un speciāli urīna testi. Ir svarīgi arī noteikt hormonu (kateholamīnu) līmeni. Nervu audu ļaundabīgu bojājumu marķieris ir enzīma enolāze (NSE). Tas var palielināties ar citiem audzējiem, tomēr, nosakot šīs vielas līmeni, var izdarīt secinājumus par slimības prognozi.

Instrumentālās diagnostikas metodes ietver ultraskaņu, elpošanas un mugurkaula orgānu rentgenu, datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Dažos gadījumos ir nepieciešama kaulu smadzeņu pārbaude. Galīgā diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz audzēja audu histoloģisko izmeklēšanu.

Bērnu vēža ārstēšanas metodes

Ir vairāki veidi, kā ārstēt neiroblastomu. Bieži tiek izmantota 2 vai 3 metožu kombinācija. Neatkarīgi no vēža procesa stadijas tiek veikta ķīmijterapija. Sākotnējās slimības stadijās to lieto pirms ķirurģiskas ārstēšanas. Neoadjuvantas ķīmijterapijas mērķis ir samazināt audzēja lielumu un apturēt tā augšanu. 3. un 4. posmā narkotiku ievadīšana var būt vienīgā ārstēšanas metode, jo nespēj ķirurģiski noņemt jaunveidojumu.

Ja iespējams, audzējs tiek izgriezts veselos audos. Tajā pašā laikā palielinās pilnīgas izārstēšanas iespēja. Tomēr dažos gadījumos operācija nav ieteicama augsta komplikāciju riska dēļ (muguras smadzeņu un smadzeņu bojājumi).

Radiācijas terapija neiroblastomas gadījumā tiek veikta tikai progresējošos gadījumos, jo šī ārstēšanas metode ir samērā kontrindicēta maziem bērniem. Citas metodes ietver monoklonālo antivielu terapiju un kaulu smadzeņu transplantāciju..

Komplikācijas un prognoze

Neiroblastomu komplikācijas ietver traucētas motoriskās funkcijas - parēzi un paralīzi, smadzeņu saspiešanu un asinsvadu audzēju emboliju. Slimības prognoze ir atkarīga no procesa stadijas un bērna vecuma. 5 gadu izdzīvošana ir augsta bērniem līdz 1 gada vecumam patoloģijas attīstības sākotnējos posmos, kad nav reģionālu un tālu metastāžu.

Slimības 3. un 4. posmā prognoze ir atkarīga no pacienta vecuma un audzēja īpašībām. Bērniem līdz 1 gada vecumam 5 gadu izdzīvošana ir 60%. Tas ir saistīts ar audzēja spēju regresēt patstāvīgi. No 1 līdz 2 gadiem - izdzīvošana ir 20%, vecākiem - 10%.

Bērnu vēža profilakses pasākumi nav izstrādāti. Retos gadījumos audzēju var diagnosticēt pirmsdzemdību periodā..