Epilepsija bērnībā

Epilepsija ir vispārējs nosaukums hronisku smadzeņu paroksismālo slimību grupai, kas izpaužas ar atkārtotiem konvulsīviem vai citiem (nekonvulsīviem) stereotipiskiem krampjiem, ko pavada dažādas (patoloģiskas) personības izmaiņas un

Epilepsija ir parastais hronisko paroksismālo smadzeņu slimību grupas nosaukums, kas izpaužas ar atkārtotiem konvulsīviem vai citiem (nekonvulsīviem) stereotipu uzbrukumiem, kam seko daudzveidīgas (patoloģiskas) personības izmaiņas un kognitīvo funkciju samazināšana. Tiek nodrošināta epilepsijas klasifikācija, pārskatīta slimības etioloģija un patoģenēze bērnībā.

Epilepsija izpaužas kā atkārtotas neprovocētas lēkmes, kurām piemīt dažādas pēkšņas un pārejošas patoloģiskas parādības, kas ietekmē apziņas, motorisko un maņu sfēru, autonomo nervu sistēmu, kā arī pacienta psihi. Divus uzbrukumus, kas pacientam rodas 24 stundu laikā, uzskata par vienu notikumu [1].

Epilepsijas klīniskās izpausmes ir dažādas un dažādas. Tie galvenokārt ir atkarīgi gan no slimības formas, gan no pacienta vecuma. Ar vecumu saistīti epilepsijas aspekti bērnu neiroloģijā liek domāt, ka ir skaidri jānodala šīs slimības grupas no vecuma atkarīgās formas [1, 2].

Bērnu un pusaudžu epilepsijas klīniskās izpausmes

Epilepsijas klīniskajā attēlā ir divi periodi: sākuma un interictal (interictal). Slimības izpausmes nosaka pacientam raksturīgais krampju veids un epileptogēnas fokusa lokalizācija. Interictālajā periodā neiroloģiski simptomi pacientam var pilnībā nebūt. Citos gadījumos neiroloģiski simptomi bērniem var būt saistīti ar slimību, kas izraisa epilepsiju [1, 3].

Daļēji krampji

Vienkāršu daļēju krampju izpausmes ir atkarīgas no epileptogēnas fokusa atrašanās vietas (frontālās, īslaicīgās, parietālās, pakauša daivas, perirolandiālais reģions utt.). Līdz 60–80% epilepsijas lēkmju bērniem un pieaugušajiem ir daļējas. Šie uzbrukumi rodas bērniem ar dažādām parādībām: motoriski (tonizējoši vai kloniski krampji augšējās vai apakšējās ekstremitātēs, uz sejas - pretēji atrodas fokuss), somatosensoriski (nejutīguma sajūta vai "strāvas nodošana" sejas ekstremitātēs vai pusē, pretēji epileptogēniskajam fokusam), specifiski maņu (vienkāršas akustiskas un / vai vizuālas halucinācijas), autonomās (ādas hidrēze, svīšana, bālums vai hiperēmija, nepatīkamas sajūtas epigastrālajā reģionā utt.) un garīgās (pārejoši runas traucējumi utt.). [1, 4].

Daļēju krampju klīniskās izpausmes ir epilepsijas fokusa tēmas marķieri. Ar lokalizāciju perēkļiem motoriskajā garozā, krampjus parasti raksturo fokālās tonizējošās un kloniskās krampji - Džeksona tipa motora uzbrukumi. Sensora Džeksona krampji (fokālās parestēzijas) rodas epilepsijas fokusa klātbūtnē aizmugurējā centrālajā gyrusā. Vizuāli krampji (vienkārši daļēji), kam raksturīgas atbilstošās parādības (gaismas dzirksteles, zigzagi acu priekšā utt.), Rodas, ja epilepsijas perēkļi atrodas pakauša garozā. Ja perēkļi ir attiecīgi lokalizēti ožas, dzirdes vai garšas garozas rajonā, rodas dažādas ožas (nepatīkama smaka), akustiskas (troksnis ausīs) vai garšas (nepatīkama garša) parādības. Periodiskajā garozā esošie perēkļi izraisa reversus krampjus (acs ābolu un galvas nolaupīšanas kombinācija ar sekojošiem kloniskiem raustījumiem); bieži šādi uzbrukumi tiek pārveidoti par sekundāriem vispārinātiem. Daļēji krampji ir vienkārši un sarežģīti [1, 3].

Vienkārši daļēji krampji (SPP). Manifestācijas ir atkarīgas no epilepsijas fokusa lokalizācijas (saistītas ar lokalizāciju). SPP ir motorizēti un notiek bez izmaiņām vai samaņas zuduma, tāpēc bērns var runāt par savām izjūtām (izņemot gadījumus, kad lēkmes rodas miega laikā) [1].

SPP raksturo krampju rašanās vienā no augšējām ekstremitātēm vai sejā. Šie uzbrukumi noved pie galvas novirzes un acu nolaupīšanas puslodes virzienā, epilepsijas fokusa kontralaterālās lokalizācijas. Fokālie krampji var sākties ierobežotā apgabalā vai vispārināties, līdzīgi kā sekundāri vispārināti toniski-kloniski krampji. Toda paralīze (vai parēze), kas izteikta īslaicīgā vājumā no dažām minūtēm līdz vairākām stundām, kā arī acs ābolu noņemšana skartās puslodes virzienā, ir norādes uz epileptogēnu fokusu. Šīs parādības pacientam parādās pēc PPP (postikālā perioda) [1, 4].

Vienkārši daļēji veģetatīvie uzbrukumi (PPVP). Tiek ierosināts atsevišķi atšķirt šo salīdzinoši reto epilepsijas lēkmju dažādību. PPVP inducē epileptogēni perēkļi, kas lokalizēti orbītas-insulo-laika reģionā. Ar PPVP dominē veģetatīvie simptomi (svīšana, pēkšņas sirdsklauves, diskomforts vēderā, rīboņa vēderā utt.). Veģetatīvās izpausmes epilepsijas gadījumā ir diezgan dažādas, un tās nosaka gremošanas, sirds, elpošanas sistēmas, skolēna un daži citi simptomi. Vēdera un epigastriskās epilepsijas lēkmes tiek uzskatītas par raksturīgākām bērniem vecumā no 3 līdz 7 gadiem, un sirds un rīkles biežāk sastopamas vecākā vecumā. Respiratorā un skolēnu PPVP ir raksturīga epilepsijai jebkura vecuma pacientiem. Tātad klīniski vēdera epilepsijas lēkmes parasti raksturo asu sāpju parādīšanās vēderā (dažreiz kombinācijā ar vemšanu). Epigastriskā PPVP izpaužas dažādu diskomforta pazīmju veidā epigastrālajā reģionā (rīboņa sajūta vēderā, slikta dūša, vemšana utt.). Sirds epilepsijas lēkmes izpaužas kā tahikardija, paaugstināts asinsspiediens, sāpes sirdī (“epilepsijas stenokardija”). Pharyngooral PPVP ir epilepsijas paroksizms, kas izteikts hipersalivācijā, bieži apvienojumā ar lūpu un / vai mēles kustībām, rīšanu, laizīšanu, košļāšanu utt. Galvenā skolēnu PPVP izpausme ir mirdiāzes parādīšanās (tā sauktā "pupilārā epilepsija"). Elpceļu PPVP raksturo elpošanas mazspējas lēkmes - elpas trūkums ("epilepsijas astma") [1].

Sarežģīti daļēji krampji (SPP). SPP izpausme ir ļoti dažāda, taču visos gadījumos pacientiem rodas apziņas izmaiņas. Ir diezgan grūti reģistrēt samaņas traucējumus zīdaiņiem un maziem bērniem. SPP sākumu var izteikt kā vienkāršu daļēju krampju (SPP) ar sekojošu apziņas traucējumiem; apziņas izmaiņas var notikt arī tieši uzbrukumā. SPP bieži (apmēram pusē gadījumu) sākas ar epilepsijas auru (galvassāpes, reibonis, vājums, miegainība, diskomforts mutē, slikta dūša, diskomforts kuņģī, lūpu, mēles vai roku nejutīgums; pārejoša afāzija, kompresijas sajūta kaklā, apgrūtināta elpošana, dzirdes un / vai ožas paroksizmas, neparasta uztvere visapkārt, sajūtas déjà vu (jau pieredzētas) vai jamais vu (pirmo reizi redzētas, dzirdētas un nekad nav piedzīvotas) utt.), kas ļauj noskaidrot epileptogēnas fokusa lokalizāciju. Fenomeni, piemēram, konvulsīvas kloniskas kustības, vardarbīga galvas un acu novirze, fokusa tonizējoša spriedze un / vai dažādas automātikas (atkārtotas motoram nekoncentrētas aktivitātes: lūpu laizīšana, rīšanas vai košļājamās kustības, sarežģītas pirkstu, roku un sejas muskuļu kustības, tiem, kas sāka staigāt - skriet utt.) var būt saistīta ar NGN. NGN automatizētās kustības nav mērķētas; tiek zaudēts kontakts ar pacientu uzbrukuma laikā. Zīdaiņa vecumā un agrīnā vecumā aprakstītie automātismi parasti netiek izteikti [1, 4].

Daļēji krampji ar sekundāru ģeneralizāciju (PPVG). Sekundārie ģeneralizētie parciālie krampji ir tonizējoši, kloniski vai toniski-kloniski. PPVG vienmēr notiek ar samaņas zudumu. Tās var rasties bērniem un pusaudžiem gan pēc vienkārša, gan sarežģīta daļēja uzbrukuma. Pacientiem var būt epilepsijas aura (apmēram 75% gadījumu) pirms PPVH. Aura parasti ir individuāla un stereotipiska, un atkarībā no konkrēta smadzeņu apgabala sakāves tā var būt motoriska, maņu, autonoma, garīga vai runas [1, 4].

PPVH laikā pacienti zaudē samaņu; tie nokrīt, ja neatrodas guļus stāvoklī. Kritienu parasti pavada īpašs skaļš sauciens glottis spazmas un krūškurvja muskuļu konvulsīvas kontrakcijas dēļ [1].

Ģeneralizēti krampji (primāri ģeneralizēti)

Tāpat kā daļējas (fokālas) epilepsijas lēkmes, arī ģeneralizēti krampji bērniem ir diezgan dažādi, lai arī tie ir nedaudz stereotipiski.

Kloniski krampji. Tie tiek izteikti klonisku krampju veidā, kas sākas ar pēkšņu hipotensijas sākumu vai īsu tonizējošu spazmu, kam seko divpusēja (bet bieži vien asimetriska) raustīšanās, kas var dominēt vienā ekstremitātē [1, 4]. Uzbrukuma laikā tiek atzīmētas aprakstīto paroksismālo kustību amplitūdas un biežuma atšķirības. Kloniskas krampjus parasti novēro zīdaiņiem, zīdaiņiem un maziem bērniem..

Tonizējoši krampji. Šie krampji izpaužas kā pagarinātāju muskuļu īslaicīga kontrakcija. Toniski krampji ir raksturīgi Lennox-Gastaut sindromam, tie tiek atzīmēti arī cita veida simptomātiskā epilepsijā. Toniski krampji bērniem biežāk rodas miega, nevis REM fāzes laikā, nevis nomodā vai REM miega fāzes laikā. Vienlaicīgi samazinot elpošanas muskuļus, tonizējošus krampjus var papildināt ar apnojas attīstību [1]..

Toniski-kloniski krampji (TKP). Tās tiek izteiktas krampju veidā, kas notiek kā grand mal. TCH raksturo tonizējoša fāze, kas ilgst mazāk nekā 1 minūti, un tai pievienota augšupvērsta acs. Tajā pašā laikā ir vērojama gāzu apmaiņas samazināšanās elpošanas muskuļu tonizējošas kontrakcijas dēļ, ko papildina cianozes parādīšanās. Uzbrukuma kloniskā konvulsīvā fāze seko tonizējošai un izteikta ekstremitāšu kloniskā saraušanā (parasti 1–5 minūšu laikā); gāzes apmaiņa uzlabojas vai normalizējas. TKP var pavadīt hipersalivācija, tahikardija, kā arī vielmaiņas un / vai elpceļu acidoze. TCH postiktālais stāvoklis bieži ilgst mazāk nekā 1 stundu [1, 4].

Prombūtnes uzbrukumi (prombūtnes). Tie ir petit mal tipa (“nelieli epilepsijas lēkmes”) un atspoguļo īslaicīgu samaņas zudumu ar sekojošu amnēziju (“izbalēšanu”). Abscesus var pavadīt plakstiņu vai ekstremitāšu kloniska raustīšanās, skolēnu izplešanās (mirdiāze), izmaiņas muskuļu tonī un ādas krāsā, tahikardija, piloeretion (matus paceļošo muskuļu kontrakcija) un dažādi motora automātismi [1, 3, 4]..

Trūkumi ir vienkārši un sarežģīti. Vienkārši prombūtnes gadījumi ir īslaicīgas samaņas zuduma gadījumi (ar raksturīgiem lēniem EEG viļņiem). Sarežģītas prombūtnes ir apziņas traucējumi, kas apvienoti ar atoniju, automātismu, muskuļu hipertoniskumu, mioklonusu, klepu vai šķaudīšanu un vazomotorām reakcijām. Ir arī pieņemts izdalīt subklīnisko neesamību, tas ir, pārejošus traucējumus bez izteiktām klīniskām izpausmēm, ko novēro neiropsiholoģiskās izmeklēšanas laikā un kam pievieno EEG pētījumu par lēna viļņa aktivitāti [1]..

Vienkāršas prombūtnes ir daudz retāk nekā sarežģītas. Ja pacientam ir aura, fokusa motora aktivitāte ekstremitātēs un postitāls vājums, izbalēšanu neuzskata par neesamību (šādos gadījumos jums jādomā par sarežģītiem daļējiem uzbrukumiem) [1].

Pseidobūtnes. Šo krampju veidu ir aprakstījis H. Gastauts (1954), un to ir grūti atšķirt no patiesām prombūtnēm. Ar pseidobjektējumiem tiek novērota arī īslaicīga apziņas pārtraukšana ar skatiena apstāšanos, bet uzbrukuma sākums un beigas ir nedaudz palēninātas. Paši pseido-abscessīvie uzbrukumi ir ilgāki laikā, un tos bieži pavada parestēzijas, déjà vu parādība, izteikti autonomie traucējumi, bieži postikālais stupors. Pseidobjektivitātes ir saistītas ar daļējām (fokālajām) temporālajām paroksizmām. EEG pētījumā būtisks ir pseidobūtņu diferencēšana no patiesām nebūšanām [1, 3].

Miokloniski krampji (epilepsijas mioklonuss). Miokloniskās raustīšanās ir izolētas vai atkārtotas. Mioklonus raksturo īss ilgums un ātras divpusējas simetriskas muskuļu kontrakcijas, kā arī dažādu muskuļu grupu iesaistīšanās. Mioklonuss parasti tiek novērots bērniem ar labdabīgām vai simptomātiskām epilepsijas formām. Simptomātisko epilepsiju grupas struktūrā mioklonusu var atzīmēt gan ar dažādām slimības progresējošām formām (Lennox-Gastaut sindroms utt.), Gan ar relatīvi reti progresējošām mioklonijas-epilepsijas formām (Lafor's slimība, Unferriht-Lundborg slimība, MERRF sindroms, neironu cerinosoīds un lipoferous). citi). Dažreiz miokloniskā aktivitāte ir saistīta ar atoniskiem krampjiem; tomēr ejot, bērni var nokrist [1, 4].

Atoniskie uzbrukumi. Viņiem raksturīga pēkšņa bērna krišana, kurš zina, kā stāvēt un / vai staigāt, tas ir, tiek atzīmēts tā saucamais kritiena uzbrukums. Ar atonisku uzbrukumu pēkšņi un izteikti samazinās tonuss ekstremitāšu, kakla un stumbra muskuļos. Atoniskā uzbrukuma laikā, kura sākumu var pavadīt mioklonija, tiek traucēta bērna apziņa. Atoniski krampji biežāk tiek novēroti bērniem ar simptomātisku ģeneralizētu epilepsiju, bet primārās ģeneralizētās slimības formās tie ir salīdzinoši reti [1, 3, 4].

Akinētiski uzbrukumi. Atgādina par atoniskiem krampjiem, bet atšķirībā no tiem ar akinētiskiem krampjiem bērnam ir pēkšņa nekustība, bez ievērojama muskuļu tonusa pazemināšanās [1].

Epilepsijas termopatoloģiskās izpausmes

Jau 1942. gadā A. M. Hofmans un F. W. Pobirs ierosināja, ka pārmērīga svīšana ir “fokālās autonomās epilepsijas” forma. H. Bergers (1966) vispirms raksturoja drudzi (hipertermiju) kā neparastu epilepsijas izpausmi, un pēc tam D. F. Sohn et al. (1984) apstiprināja šo termopatoloģisko parādību, nosaucot to par “termisko epilepsiju” [1, 5]. Par intermitējoša drudža vai "febrila drupatas" izpausmes iespējamību epilepsijas gadījumā ziņo S. Šmoigls un L. Hohenauers (1966), H. Doose et al. (1966, 1970), kā arī K. M. Čans (1992).

T. J. Wachtel et al. (1987) uzskata, ka vispārēji toniski-kloniski krampji var izraisīt hipertermiju; savos novērojumos 40 pacientiem no 93 (43%) uzbrukuma laikā temperatūra bija paaugstinājusies virs 37,8 ° C. Dž. D. Semels (1987) aprakstīja epilepsijas daļēju stāvokli, kas izpaužas kā “nezināmas izcelsmes drudzis” [1]..

Dažos gadījumos epilepsija var izpausties kā hipotermija. R. H. Fox et al. (1973), D. J. Tomass un I. D. Grīns (1973) aprakstīja spontānu periodisku hipotermiju diencephalic epilepsijas gadījumā, un M. H. Johnson un S. N. Jones (1985) novēroja epilepsijas stāvokli ar hipotermiju un vielmaiņas traucējumiem pacientam ar corpus callosum. W. R. Shapiro un F. Blum (1969) aprakstīja spontāni atkārtotu hipotermiju ar hiperhidrozi (Šapiro sindroms). Klasiskajā versijā Šapiro sindroms ir corpus callosum agenesis apvienojums ar paroksizmālu hipotermiju un hiperhidrozi (auksti sviedri), un tas ir patoģenētiski saistīts ar hipotalāmu un citu limbiskās sistēmas struktūru iesaistīšanos patoloģiskajā procesā. Dažādi pētnieki Šapiro sindromu sauc par "spontānu periodisku hipotermiju" vai "epizodisku spontānu hipotermiju". Tiek sniegts spontānas periodiskas hipotermijas un hiperhidrozes apraksts bez corpus callosum agenesis. K. Hirajama un citi. (1994), pēc tam K. L. Lins un H. S. Vangs (2005) aprakstīja “Šapiro atgriezenisko sindromu” (corpus callosum ar periodisku hipertermiju, nevis hipotermiju) [1, 6].

Vairumā gadījumu paroksizmāla hipotermija tiek uzskatīta par saistītu ar diencephalic epilepsiju. Lai gan saskaņā ar C. Bosacki et al. (2005), hipotēze par “diencephalic epilepsiju” saistībā ar epizodisko hipotermiju nav pietiekami pārliecinoša, vismaz dažu Šapiro sindroma un līdzīgu apstākļu epilepsijas izcelsmi apstiprina fakts, ka pretepilepsijas līdzekļi novērš hipotermijas un hiperhidrozes lēkmju attīstību [1, 3]..

Hipertermiju vai hipotermiju nevar skaidri attiecināt uz fokālām vai ģeneralizētām paroksizmām, taču nevajadzētu ignorēt arī pašu epilepsijas lēkmju izpausmes iespēju bērniem izteiktu temperatūras reakciju veidā (atsevišķi vai kopā ar citām patoloģiskām parādībām) [1, 7].

Bērnu ar epilepsiju garīgās iezīmes

Daudzas psihiskas izmaiņas bērniem un pusaudžiem ar epilepsiju neirologiem paliek nepamanītas, ja tās nesasniedz ievērojamu smagumu. Tomēr bez šī aspekta slimības klīnisko izpausmju ainu nevar uzskatīt par pilnīgu [3]..

Galvenos psihisko traucējumu veidus bērniem ar epilepsiju, tikpat daudz un daudzveidīgus kā slimības paroksismālās izpausmes, shematiski var iedalīt vienā no 4 kategorijām: 1) astēniskie apstākļi (astēniskā tipa neirotiskās reakcijas); 2) garīgās attīstības traucējumi (ar dažāda smaguma intelekta traucējumiem); 3) novirzošās uzvedības formas; 4) afektīvi traucējumi [1, 8, 9, 11].

Raksturīgākās personības izmaiņas noteiktā epilepsijas kursa laikā tiek uzskatītas par ietekmes polaritāti (tieksmes afektīvās viskozitātes kombinācija, kas, no vienas puses, “iestrēgst”, īpaši negatīvi krāsaina, emocionāla pieredze, no vienas puses, un emocionāla eksplozivitāte, impulsivitāte ar lielu afektīvās izlādes spēku, no otras puses). ; egocentrisms ar visu interešu koncentrēšanu uz savām vajadzībām un vēlmēm; kārtīgums, kas sasniedz pedantiskumu; hiperboliska vēlme pēc kārtības, hipohondrija, rupjības un agresivitātes apvienojums attiecībā pret vienu ar nepakļaušanos un kalpošanu citām personām (piemēram, vecāka gadagājuma cilvēkiem, no kuriem atkarīgs pacients) [1, 3, 8, 11].

Papildus tam patoloģiskas izmaiņas instinktu un dziņu sfērā (paaugstināts pašsaglabāšanās instinkts, pastiprināta dziņa, kas saistīta ar nežēlību, agresivitāti, dažkārt paaugstinātu seksualitāti), kā arī temperaments (garīgo procesu palēnināšanās, drūma izplatība ir raksturīgas bērniem un pusaudžiem ar epilepsiju). un drūms noskaņojums) [1, 10].

Mazāk specifiski noturīgu personības izmaiņu epilepsijas attēlā ir intelektuālo-mestisko funkciju pārkāpumi (domāšanas palēnināšanās un stīvums - bradifrēnija, tās neatlaidība, tieksme uz detaļām, atmiņas zudums pēc egocentriska tipa utt.); aprakstītās izmaiņas kļūst pamanāmākas bērniem, kuri sasnieguši skolas vecuma sākšanas vecumu [1, 8, 11].

Kopumā starp psihiskiem traucējumiem, kas raksturīgi epilepsijai, parādās šādi traucējumi: receptoru traucējumi vai sensopātijas (senestopātijas, hiperestēzija, hipestezija); uztveres traucējumi (halucinācijas: redzes, ārpuskempīnes, dzirdes, degustācijas, ožas, taustes, viscerālās, hipnagoģiskās un sarežģītās; pseido halucinācijas); psihosensori traucējumi (derealizācija, depersonalizācija, notikumu ātruma izmaiņas laika gaitā); afektīvi traucējumi (hiper- un hipotimija, eiforija, ekstāzes stāvokļi, disforija, paratīmija, apātija; nepietiekamība, disociācija un ietekmes pols; bailes, emocionāls izņēmuma stāvoklis, emocionāla nestabilitāte utt.); atmiņas traucējumi vai dismnēzija (anterogrāda, retrogēna, anteroretrogrāda un fiksācijas amnēzija; paramnēzija); traucēta uzmanība (uzmanības traucējumi, "iestrēdzis" uzmanība, sašaurināta uzmanība); intelektuālie traucējumi (no aizkavētas psihomotoriskas attīstības līdz demencei); kustīguma traucējumi (hiper- un hipokinēzija); runas traucējumi (motoriskā afāzija, maņu vai amnestika; dizartrija, oligofāzija, bradifāze, runas automātisms utt.); tā sauktie "impulsu traucējumi" (motivācija): hiper- un hipobulija; pievilcības traucējumi (anoreksija, bulīmija, apsēstība); miega traucējumi vai disomnija (hipersomnija, hiposomnija); psihopātiski traucējumi (emocionāli gribas funkciju un izturēšanās raksturīgs pārkāpums); dažādas dezorientācijas formas (laikā, vidē un sevī) [1, 3, 8, 9–12].

Gandrīz visi iepriekš aprakstītie pārkāpumi var izraisīt vai pavada noteiktus apziņas traucējumus. Tāpēc “epileptopsichiatrijā” A. I. Boldarevs (2000), pirmkārt, apsver apziņas pārmaiņu sindromus: apziņas paaugstinātas skaidrības sindromu un apziņas pazeminātas skaidrības sindromus (daļēju un vispārinātu) [12]..

Apziņas paaugstinātas skaidrības sindroms (vai pārmērīgas nomoda sindroms). Tas notiek ar epilepsiju diezgan bieži, lai arī tas joprojām ir slikti izprotams. Apziņas pieaugošās skaidrības sindroma saturu nosaka šādi: uztveres skaidrība, dzīvīgums un atšķirīgums; ātra orientācija vidē, atmiņu tūlītīgums un spilgtums, situācijas atrisināšanas vieglums, ātra domu procesu plūsma, jutīga reakcija uz visu notiekošo. Tiek uzskatīts, ka apziņas paaugstinātas skaidrības sindroms visskaidrāk izpaužas hipertimijā, kā arī hipomaniskos un ekstāzes stāvokļos [1, 12].

Daļēji skaidrības samazināšanas sindromi. Epilepsijas gadījumā tie ir pārejas stāvokļi starp pacienta neskarto un dziļi traucēto apziņu. Tās var rasties periodā pirms, starpperiodā vai pēc uzbrukuma un ir diezgan daudzveidīgas (samazināta jutība pret ārējiem stimuliem un stimuliem, traucēta asociatīvā apstrāde, dažāda smaguma nomākums, īslaicīgs intelekta samazinājums, palēninātas reakcijas un garīgie procesi, samazināta sabiedrība, blāvas emocijas, sašaurināšanās. uzmanības koncentrācija, atmiņu pārkāpšana, kā arī daļējas orientācijas traucējumi laikā, vidē un sevī utt.). A. I. Boldarevs (2000) atsaucas uz “īpašiem apziņas stāvokļiem” kā psihosensoriem traucējumiem un uztveres izmaiņām laika gaitā (ieskaitot déjà vu un jamais vu parādības). Epilepsijas gadījumā sapņaini stāvokļi ir bieža daļēju apziņas traucējumu variants (piemēram, jamais vu vai déjà vu); to ilgums mainās no dažām sekundēm vai minūtēm līdz vairākām stundām / dienām. Līdzīgi apstākļi ir raksturīgi temporālās daivas epilepsijai. Epilepsijas pārejas - nemotivēta un nepamatota pacienta pārvietošanās no vienas vietas uz otru, kas notiek uz daļēju apziņas traucējumu un ārēji sakārtotas uzvedības fona, kā arī sekojošas nepilnīgas amnēzijas fona. Dažādu ilgumu (no vairākām stundām līdz vairākām nedēļām) transu var izraisīt emocionāls stress un / vai akūta somatiska patoloģija (ARI utt.) [1, 12].

Ģeneralizētas apziņas skaidrības samazināšanās sindromi ir samērā daudz. Viņiem parasti tiek piedēvētas šādas psihopatoloģiskas parādības: stupors (asociāciju veidošanās / atkārtošanās grūtības un palēnināšanās); delīrijs (apziņas traucējumi, kas piesātināti ar redzes un / vai dzirdes halucinācijām, kam seko nepilnīga amnēzija); vairogdziedzeris (sapņa stāvoklis, kurā sapņaini notikumi notiek subjektīvi nereālā telpā, bet tiek uztverti kā reāli); gulēšanas apstākļi (apziņas maiņa un nepilnīga orientācija notiekošajā vai orientācijas un nomodāšanās trūkums pēc pamošanās); somnambulisms (staigāšana naktī nepilnīga miega stāvoklī); vienkāršas psihomotoriskas lēkmes (īslaicīgas - uz dažām sekundēm, vienreizējas automātiskas darbības ar apziņas izslēgšanu) un sarežģītas psihomotoriskas lēkmes (ilgākas - līdz 1 minūtei vai vairāk, automātisma lēkmes ar apziņas izslēgšanu, kas atgādina īslaicīgus krēslas stāvokļus); krēslas apziņas stāvokļi (pilnīga pacienta dezorientācija, emocionāla spriedze, halucinācijas, maldīga notiekošā interpretācija, uzbudinājums, nepiemērota un nemotivēta uzvedība); adaptīvie stāvokļi (dziļa vides un sena dezorientācija apvienojumā ar nespēju veidot un reproducēt asociācijas; pēc tam, kad pacients atstāj labsajūtas stāvokli, tiek atzīmēta pilnīga amnēzija); soporisks stāvoklis (dziļi apziņas traucējumi, no kuriem pacients uz īsu brīdi var tikt izvadīts ar asu kairinājumu - īslaicīgs daļējs apziņas noskaidrojums; izejot no izsmalcinātā stāvokļa, tiek atzīmēta anterogrāda amnēzija); koma (dziļa bezsamaņa stāvoklis bez reakcijas uz ārējiem stimuliem - netiek noteikti skolēnu un radzenes refleksi; pēc iziešanas no komas notiek anterogrāda amnēzija); viļņaini apziņas traucējumi (intermitējošas apziņas svārstības - no skaidrām līdz pilnīgi izslēgtām) [1, 12].

Citus psihiskus traucējumus epilepsijas gadījumā, kas rodas bērnībā, raksturo šādi traucējumi: derealizācijas sindroms (traucējumi telpiskajā uztverē krampju laikā); sindromi ar traucētu uztveri laikā (déjà vu, jamais vu, déjà entendu (jau dzirdēts)); sindroms, kas sastāv no psihosensoriem traucējumiem ar daļējām apziņas izmaiņām, traucētu uztveri laikā un ekstāzes stāvokli (psihosensori traucējumi - depersonalizācija un derealizācija, ieskaitot ķermeņa struktūras traucējumus, ekstāzes stāvokli, laika nerealitāti utt.); psihosensoru traucējumu un oneiriskā stāvokļa sindroms (rupjas derealizācijas, depersonalizācijas un vairogdziedzera kompleksais sindroms); subjektīvās pieredzes nenoteiktības sindroms (nespēja noteikt savas subjektīvās sajūtas un pārdzīvojumus, dažreiz ar dzirdes vai vizuālām halucinācijām); objektīvās un subjektīvās pieredzes disociācijas sindroms (pacienta noliegums par daudzveidīgu vai abortējošu epilepsijas lēkmju klātbūtni, kas atzīmēts gan naktī, gan dienā); sarežģīti sindromi (sarežģīti uzbrukumi ar dažādu sajūtu kombināciju, viscerovegetatīvās izpausmes, emocionālie traucējumi un citi simptomi); maldīgi sindromi (paranojas, paranojas vai parafreniski); katatonisks zemu stupors stāvoklis (nepilnīga nekustība ar ilgstošām un hroniskām epilepsijas psihozēm, bieži kombinēta ar daļēju vai pilnīgu mutismu, muskuļu hipertoniskumu un negatīvisma parādībām); katatoniski sindromi (katatoniskā uzbudinājums - impulsivitāte, manierisms, nedabiskums, motora uzbudinājums vai stupors - mutisms, katalepsija, ehoolijas, ehoopraksija, stereotips, grimasēšana, impulsīvi akti); Kandinskis - Klerambo sindroms vai psihiskā automātisma sindroms (pseido-halucinācijas, garīgi automātismi, vajāšanas un ietekmes maldi, meistarības un atklātības izjūta; iespējami 3 psihiskā automātisma varianti: asociatīvs, kinestētisks un senestopātisks); psihiskā disinhibīcijas sindroms vai hiperkinētiskais sindroms (vispārēja dezinhibēšana ar strauji mainīgām kustībām, nemiers, nespēja koncentrēties, palielināta distractivitāte, darbību neatbilstība, loģiskās struktūras pārkāpums, nepaklausība) [1, 8, 12].

Kognitīvie traucējumi epilepsijas gadījumā

Kognitīvie traucējumi rodas epilepsijas daļējās un vispārinātās formās. Kognitīvā "epilepsijas" deficīta būtība var būt iegūta, svārstīga, progresējoša, hroniska un degradējoša (izraisot demences attīstību) [1, 12].

T. Deonna un E. Roulet-Perezs (2005) identificē 5 galveno faktoru grupas, kas potenciāli izskaidro kognitīvās (un uzvedības) problēmas bērniem ar epilepsiju: ​​1) smadzeņu patoloģija (iedzimta vai iegūta); 2) epileptogēnie bojājumi; 3) epilepsija kā elektrofizioloģiskās disfunkcijas pamats; 4) narkotiku iedarbība; 5) psiholoģisko faktoru ietekme [13].

Intelekta struktūru pacientiem ar epilepsiju raksturo traucēta uztvere, samazināta koncentrēšanās spēja, īslaicīgas un nejaušas piekļuves atmiņa, motora aktivitāte, roku-acu koordinācija, konstruktīvā un heiristiskā domāšana, prasmju veidošanās ātrums utt., Kas apgrūtina pacientu integrāciju. un izglītība, samazinot dzīves kvalitāti. Daudzi pētnieki ir pierādījuši epilepsijas agrīnas debijas, kas nav izturīga pret terapiju, pretepilepsijas līdzekļu toksisko līmeni asinīs, negatīvo ietekmi uz kognitīvajām funkcijām [1, 12, 14, 15]..

Simptomātiska epilepsija, kas saistīta ar centrālās nervu sistēmas organiskiem bojājumiem, ir arī nopietns izziņas traucējumu riska faktors. Augstāku garīgo funkciju pārkāpumi epilepsijas gadījumā ir atkarīgi no epilepsijas aktivitātes fokusa lokalizācijas un / vai smadzeņu struktūras bojājumiem. Ar bojājumiem kreisajā pusē bērniem ar frontālo epilepsiju ir izlēmības, verbālās ilgtermiņa atmiņas un vizuālās-telpiskās analīzes grūtības. Biežas lēkmes tajās ietekmē uzmanības līmeni un spēju kavēt impulsīvas reakcijas; pacienti ar epilepsijas debiju, kas jaunāki par 6 gadiem, nespēj izveidot uzvedības stratēģiju [1, 12, 14].

Ģeneralizētas epilepsijas gadījumā epileptiformas izmaiņas EEG izraisa pārejošus kognitīvus traucējumus (pagarina reakcijas laiku utt.) [1, 12].

Bruto kognitīvie traucējumi ir raksturīgi agrīnās bērnības epilepsijas encefalopātijām (agrīna mioklonālā encefalopātija, Otahara, West, West, Lennox-Gastaut sindromi utt.). Sarežģīti daļēji krampji, epileptogēniskā fokusa lokalizācija labajā puslodē samazina uzmanības uzturēšanu (stabilitāti), un ilgstoša maksimālā viļņa aktivitātes EEG modeļa parādība lēna viļņa miega fāzē ietekmē uzmanības selektivitāti un sadalījumu [1, 3]..

Progresējoša neironu išēmija ir viens no epileptoģenēzes priekšnoteikumiem hroniskas asinsvadu mazspējas rezultātā. Smadzeņu perfūzijas izmaiņas var kalpot kā funkcionāls substrāts izziņas / psihofizioloģiskās funkcijas traucējumiem [1, 12].

Lielākā daļa pretepilepsijas zāļu var izraisīt psihotropus efektus (trauksmi un garastāvokļa traucējumus, kas netieši pasliktina kognitīvās funkcijas) [16]. Šo zāļu negatīvā ietekme ir samazināta uzmanība, samazināta atmiņa un garīgo procesu ātrums utt. T. A. Ketter et al. (1999) izvirzīja hipotēzes par epilepsijas ārstēšanā izmantoto narkotiku pretepilepsijas un psihotropās iedarbības (nomierinoša, stimulējoša vai jaukta) dažādiem profiliem [17].

Pārējo rakstu lasiet nākamajā numurā..

Literatūra

1. Epilepsija neiropediatrijā (kolektīvā monogrāfija) / Red. Studenikina V.M.M.: Dinastija. 2011, 440 s.
2. Epilepsijas sindromi zīdaiņa vecumā, bērnībā un pusaudža gados (Rodžerss J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P. et al., Eds.). 4. izdevums (ar video). Montrūža (Francija). John Libbey Eurotext. 2005.604 lpp.
3. Epilepsijas pamatpētījumu enciklopēdija / Trīs sējumu komplekts (Schwartzkroin P., ed.). vol. 1.-3. Filadelfija Elsevier / Academic Press. 2009.2496 lpp.
4. Chapman K., Rho J. M. Pediatrijas epilepsijas gadījumu izpēte. No zīdaiņa vecuma un bērnības līdz zīdaiņa vecumam. CRC Press / Taylor & Francis grupa. Boka Ratona - Londona. 2009.294 lpp.
5. Bergers H. Neparasta epilepsijas izpausme: drudzis // Postgrad. Med. 1966. sēj. 40. 479. – 481.
6. Lin K. L., Wang H. S. Reversais Šapiro sindroms: neparasts nezināmas izcelsmes drudža cēlonis // Brain Dev. 2005. sēj. 27. 455–457 lpp.
7. Dundar N. O., Boz A., Duman O., Aydin F. et al. Spontāna periodiska hipotermija un hiperhidroze // Pediatr. Neirols. 2008. sēj. 39. 438-440 lpp.
8. Kovaļovs V. V. Epilepsija. XIX nodaļa. In: Bērnu psihiatrija: rokasgrāmata ārstiem. 2. red., Red. un pievieno. M.: Medicīna. 1995. S. 482–520.
9. Dunn D. W. Bērnu epilepsijas neiropsihiatriskie aspekti // Epilepsija Behavs. 2003. sēj. 4. 98–100.
10. Austin J. K., Dunn D. W. Progresīvas uzvedības izmaiņas bērniem ar epilepsiju // Prog. Brain Res. 2002. Sēj. 135. 419.-417.lpp.
11. Boldarevs A. I. Pacientu ar epilepsiju psihiskās īpašības. M.: Medicīna. 2000,384 s.
12. Balkanskaya S. V. Bērnības epilepsijas kognitīvie aspekti. Grāmatā: Bērnu neiroloģijas problēmas / Red. G. Y. Hulup, G. G. Šanko. Minska: Raža. 2006. S. 62. – 70.
13. Deonna T., Roulet-Perezs E. Bērnu epilepsijas izziņas un uzvedības traucējumi. Londona Mac Keith Press. 2005.447 lpp.
14. Sanchez-Carpintero R., Neville B. G. Uzmanības spēja bērniem ar epilepsiju // Epilepsija. 2003. sēj. 44. S. 1340–1349.
15. Tromp S. C., Weber J. W., Aldenkamp A. P., Arends J. et al. Epilepsijas lēkmju un epilepsijas sindroma relatīvā ietekme uz kognitīvo funkciju // J. Bērna neirols. 2003. sēj. 18. P. 407-412.
16. Aldenkamps A. P. Pretepilepsijas līdzekļu ietekme uz izziņu // Epilepsija. 2001. Vol. 42. Piegāde 1. S. 46–49.
17. Ketter T. A., Post R. M., Theodore W. H. Pretepilepsijas zāļu pozitīvā un negatīvā psihiatriskā iedarbība pacientiem ar krampju traucējumiem // Neiroloģija. 1999. sēj. 53. P. 53. – 67.

V. M. Studenikins, medicīnas zinātņu doktors, profesors, RAE akadēmiķis

FSBI "NTsZD" RAMS, Maskava

Bērnu epilepsija: informācija par slimībām, ārstēšana un prognoze

Epilepsija ir hroniska progresējoša slimība, kas visbiežāk rodas bērnībā un pusaudža gados, ko raksturo smadzeņu bojājumi, konvulsīvu traucējumu klātbūtne, personības izmaiņas un laika gaitā noved pie demences. Izšķir idiopātisko (primāro) un simptomātisko (sekundāro) epilepsiju. Idiopātiska epilepsija - epilepsijas slimība, kurā nav centrālās nervu sistēmas organisku bojājumu, ir iedzimta.

Ģeneralizēta epilepsija

Ja bērniem pirmajos dzīves gados ir divpusēji krampji (krampji ietekmē labās un kreisās ekstremitātes) un tiek atzīmēts īslaicīgs samaņas zudums - tā ir idiopātiska ģeneralizēta epilepsija. Šī slimība ir hroniska, taču savlaicīgas diagnostikas gadījumā to var labi izlabot..

Epilepsija ar ģeneralizētiem krampjiem ir raksturīga ar to, ka manifestācijas laikā abās smadzeņu puslodēs tiek reģistrēta patoloģiska aktivitāte, kas izraisa krampjus.

Pamatā šī slimības forma ir primāra, tas ir, tā attīstās iedzimtu patoloģiju dēļ. Tomēr daži pētnieki uzskata, ka ģeneralizēta epilepsija nevar būt simptomātiska, attīstoties smadzeņu organisko bojājumu rezultātā..

Neiroloģiski traucējumi rodas dažādu faktoru ietekmē. Idiopātiska epilepsija attīstās uz ģenētiskas noslieces fona. Tajā pašā laikā līdzīgas patoloģijas iespējamība bērniem, kuru vecāki cieš no ģeneralizētas epilepsijas, ir 10%.

Slimības attīstību pēc cilvēka piedzimšanas nosaka šādi faktori:

• traumatisks smadzeņu ievainojums;
• infekcijas slimības, kas ietekmē smadzenes (meningīts, encefalīts un citi);
• dažāda rakstura smadzeņu audzēji;
• drudzis (bieži provocē epilepsijas lēkmes);
• dažas iedzimtas patoloģijas.

Bērniem sekundāra (simptomātiska) ģeneralizēta epilepsija rodas dzimšanas traumu, infekcijas laikā augļa attīstības laikā, smadzeņu patoloģiskas struktūras, augļa hipoksijas dēļ..

Paredzamie cēloņi

Pašlaik idiopātiskās epilepsijas cēloņi nav noskaidroti. Tiek uzskatīts, ka slimība ir iedzimta.
Pacientam ir gēna mutācija, kurā tiek traucēta nervu impulsu vadītspēja šūnu membrānās.

Neironu impulsi iziet ar paātrinātu frekvenci, kas provocē smadzeņu garozas pastiprinātu aktivitāti. Citiem vārdiem sakot, ierosināšanas mediatori prevalē pār kavēšanas mediatoriem.

Provocējošie faktori ir:

• intrauterīnās infekcijas;
• augļa hipoksija;
• mātes slikti ieradumi grūtniecības laikā;
• nekontrolēta grūtnieču zāļu uzņemšana;
• pārmērīgs bērna fiziskais un garīgais stress.

Pieaugušajiem tas var attīstīties stresa, emocionāla stresa, hroniska noguruma dēļ.

Kādi vispārinātās epilepsijas veidi ir sadalīti?

Patoloģiju iedala trīs veidos: idiopātiskā, simptomātiskā un kriptogēnā. Kas ir idiopātiska epilepsija? Šo formu izraisa iedzimtas kroplības. Bieži pacientiem ar jaunāku par 21 gadu vecumu tiek atzīmēta ģeneralizētās patoloģijas un idiopātiskā tipa debija, tāpēc idiopātiska epilepsija bērniem nav nekas neparasts.

Ar šo formu vienlaicīgi klīniskie simptomi netiek diagnosticēti, izņemot neiroloģiskus krampjus. Dažreiz notiek izkliedētas parādības. Retos gadījumos bažas rada fokālie (lokalizētie) simptomi. Ar ģeneralizētu idiopātisku epilepsiju pacients saglabā domāšanas skaidrību un citas kognitīvās funkcijas. Tomēr nav izslēgti daži intelektuālie traucējumi, kas laika gaitā izzūd. Vidēji šādi traucējumi tiek novēroti 3-10% pacientu.

Sekundārā epilepsija (simptomātiska) notiek jebkurā vecumā, ko izskaidro slimības attīstības cēlonis. Ja patoloģijas cēlonis ir iedzimtas kroplības, tad pirmie uzbrukumi rodas bērnībā.

Simptomātiskas ģeneralizētas epilepsijas gadījumā krampji ir daļa no lielāka klīniskā attēla..

Kriptogēnā forma tiek diagnosticēta gadījumos, kad nav iespējams noteikt neiroloģisko traucējumu attīstības iemeslus.

Cēloņsakarība vai kāpēc bērnam attīstās slimība?

Bērnu, kas slimo ar epilepsiju, vecāki uztraucas par to, kāpēc slimība satrauc bērnu, kādi ir patoloģijas cēloņi.

Faktori, kas izraisa epilepsijas parādīšanos:

1. Smadzeņu veidošanās neveiksmes augļa attīstības laikā. Provocējošie iemesli: bērna paņemšanas laikā, alkohola un narkotisko vielu lietošana, smēķēšana. Epilepsijas attīstības varbūtība palielinās, ja grūtniecības laikā sievietei ir bijis saaukstēšanās, gripa, herpes.
2. Topošās mātes vecums. Jo vecāka ir sieviete, jo lielāks ir bērna piedzimšanas ar attīstības traucējumiem risks.
3. Pirmsdzemdību procesa un dzemdību iezīmes, kas noved pie jau izveidoto smadzeņu bojājumiem. Bieži vien tas notiek: ilgstošu dzemdību laikā ilgstoši uzturoties mazulim bez amnija šķidruma, ja mazulim ir savīti nabas saites, dzemdībām tiek izmantotas speciālas knaibles.
4. Epilepsija var izraisīt nervu sistēmas traucējumus. Biežas baktēriju un saaukstēšanās slimības, ko pavadīja augsta temperatūra un krampji.
5. Satricinājums kritiena vai smadzeņu šūnu traumas laikā.
6. Idiopātiski neauglības cēloņi nozīmē, ka slimība ir iedzimta. Zems dopamīna līmenis ir atbildīgs par smadzeņu ķīmisko procesu kavēšanu.
7. Vitamīnu un minerālvielu trūkums. 1973. gadā amerikāņu zinātnieki saskaņā ar pētījumu rezultātiem atklāja saikni starp konvulsīviem uzbrukumiem un minerālvielu trūkumu. Vecākiem vajadzētu kontrolēt cinka un magnija līmeni bērna ķermenī. Magnijs ātri samazinās stresa situāciju, drudža, paaugstinātas fiziskās aktivitātes gadījumā.
8. Jebkurš smadzeņu audzējs, labdabīgs vai ļaundabīgs, var izraisīt slimības attīstību.
9. Kriptogēnie iemesli, kuru dēļ nav iespējams noteikt, kāpēc radās epilepsija.

Klīniskā aina simptomātiskas epilepsijas gadījumā

Pastāv divas visbiežāk sastopamās simptomātiskās epilepsijas formas, kas var kļūt vispārinātas: daļēja un īslaicīga.

Pirmais slimības veids izpaužas vienkāršu krampju veidā, kuras laikā tiek atzīmēta ekstremitāšu saraustīšanās. Simptomātiskas daļējas epilepsijas gadījumā konvulsīvas kustības parasti veic rokas un kājas. Tā kā vispārējā patoloģija progresē, citās ķermeņa daļās tiek atzīmēti muskuļu raustīšanās. Ārkārtējos gadījumos slimība izraisa samaņas zudumu..

Retāk tiek diagnosticēti šādi simptomātiskas ģeneralizētas epilepsijas simptomi:

• pacients redz apkārtējos objektus izliektā projekcijā;
• realitātei neatbilstošu gleznu prezentācija;
• runas trūkums, saglabājot atbilstošo muskuļu integritāti;
• ilūzijas (nepareiza realitātes uztvere) un halucinācijas (reti).

Patoloģiskā fokusa lokālā lokalizācija laikā un parietālā stāvoklī bērniem ir raksturīgāka. Epipricepsu izpausmei bieži ir aura, kurā pacients uztraucas par galvassāpēm un vispārējā stāvokļa pasliktināšanos. Nākotnē ir ģeneralizētas epilepsijas lēkmes ar vienlaicīgām pazīmēm samaņas zuduma, citu parādību krampju veidā.

Slimības simptomātiskajā formā neiroloģisko simptomu pazīmes interictālajā periodā bieži nepastāv. Ja nav krampju, priekšplānā izvirzās klīniskās parādības, kas raksturīgas vienlaicīgām patoloģijām, kas provocēja epilepsiju.

Simptomi bērnībā

Kā noteikt epilepsiju bērnam? Pirmās slimības izpausmes var rasties jebkurā vecumā, bet, kā likums, visbiežāk tas notiek zīdaiņa vecumā un pirmsskolas vecumā.

Epilepsijas lēkmes zīdaiņiem var attīstīties drudža, baiļu vai citu ārēju faktoru ietekmē..

Pirmās zīdaiņu slimības pazīmes ir šādas:

1. Neatkarīga, neregulāra ekstremitāšu raustīšanās.
2. Mazas, ritmiskas un ātras muskuļu kontrakcijas vienā sejas pusē, kas spēj no vienas puses pāriet uz roku un kāju.
3. Ātra bērna skatiena pēkšņa apstāšanās vai pēkšņas jebkādu viņa kustību pārtraukšana.
4. Pagriezieties uz galvas un acu pusi, bieži vien ar rokas ievilkšanu tajā pašā virzienā.

Uzbrukumus var maskēt ar parastajām bērna kustībām. Tos var atkārtot vienlaikus, un tos var mainīt sejas un siekalošanās.

Bērns var periodiski pārsteigt ar visu savu ķermeni, raudāt, padarīt trīcošu roku trīci.

Bērniem pirmsskolas un skolas vecumā visbiežāk sastopama idiopātiska daļēja epilepsija, labdabīga pakauša ar agrīnu sākumu un Landau-Kleffnera sindroms.

Šīs formas izpaužas vienkāršos uzbrukumos ar redzes defektiem:

• halucinācijas un redzes ilūzijas;
• galvassāpes;
• konvulsīvi traucējumi;
• slikta dūša, vemšana.

Landau-Kleffnera sindromam ir raksturīgas šādas izpausmes:

• epilepsijas lēkmes;
• afāzija;
• uzvedības traucējumi.

Pēc epilepsijas lēkmēm, galvenokārt nakts rakstura. Uzbrukumi neturpinās ilgi, tos var pavadīt hiperaktivitāte un agresija.

Pusaudža gados slimība var radīt vēl lielākas grūtības. Bērns var neatpazīt slimību un ignorēt ārstu un vecāku norādījumus.

Sakarā ar nesistemātisku zāļu lietošanu un paaugstinātu psihofizisko stresu ir iespējami recidīvi.

Turklāt pusaudzis var apzināti izvairīties no saziņas ar citiem, kas izraisa sociālo izolāciju.

Šāda rakstura problēmām nepieciešama psihologa iejaukšanās.

Speciālistam kopā ar pusaudzi un viņa vecākiem jāapspriež atpūtas un darba režīms, laiks, kas pavadīts pie datora, fiziskās aktivitātes un citi faktori.

Pusaudža gados bieži sastopama miokloniskā epilepsija. Tās parādīšanās iemesli ir nestabils hormonālais fons un vispārēja ķermeņa pārstrukturēšana.

Krampjus šajā formā pavada simetriskas muskuļu kontrakcijas. Visbiežāk tie ir ekstremitāšu ekstensora muskuļi. Pusaudži šajā gadījumā var sajust asu spiedienu zem ceļa un strauji apsēsties vai pat nokrist no tā.

Parasti šādi uzbrukumi rodas prātā, un tos bieži izraisa miega traucējumi vai asa pamošanās. Šī forma ir viegli ārstējama..

Simptomi atkarībā no krampju veida

Ir trīs veidu epiproti:

• tipiskas prombūtnes
• toniski-kloniski;
• miokloniski.

Tipiskas prombūtnes biežāk rodas bērnībā. Šim uzbrukuma veidam raksturīga īslaicīga elektrības padeve. No sāniem abscess izskatās, ka pacients ir apstājies, un viņa skatiens paliek nekustīgs. Arī šāda veida krampju laikā sejas āda bieži kļūst sarkana vai bāla.

Sarežģītām nebūšanām ir raksturīga muskuļu raustīšanās, patvaļīga acu ripināšana un citas darbības, kuras pacients nekontrolē. Ar ilgstošiem uzbrukumiem pacients zaudē orientāciju telpā un nezina par apkārt notiekošo. Piespiest pacientu iziet no šī stāvokļa nav iespējams. Krampju skaits dienas laikā var sasniegt 100.

Pastāv tāda lieta kā netipisks abscess. Šis uzbrukums ilgst ilgāk, bet vispārējās simptomatoloģijas intensitāte (muskuļu tonusa izmaiņas, bezsamaņas stāvokļa ilgums) ir zemāka nekā ar citiem krampju veidiem. Ar netipiskām nebūšanām pacients saglabā zināmu fizisko aktivitāti un spēju reaģēt uz ārējiem stimuliem.

Ar toniski-kloniskiem krampjiem vispirms tiek sasprindzinātas visas muskuļu grupas (tonizējošā fāze), pēc tam krampji (kloniskā fāze). Šīs parādības notiek uz pilnīgas samaņas zuduma fona..

Tonizējošā fāze ilgst apmēram 30–40 sekundes, kloniskā fāze ilgst līdz 5 minūtēm.

Šādas pazīmes norāda uz epilepsijas lēkmes sākšanos saskaņā ar norādīto scenāriju:

• pilnīgs samaņas zudums (pacients nokrīt);
• sakostiem zobiem;
• nokošana lūpām vai vaigu iekšpusē;
• apgrūtināta elpošana vai neesamība;
• zila āda ap muti.

Kloniskās fāzes beigās bieži notiek piespiedu urinēšana. Tiklīdz uzbrukums ir pabeigts, pacienti parasti aizmieg. Pēc pamošanās ir iespējamas galvassāpes un smags nogurums..

Miokloniskie krampji izpaužas ar piespiedu un lokalizētu muskuļu raustīšanos. Krampji tiek novēroti gan atsevišķās vietās, gan visā ķermenī. Svarīga mioklonisko krampju iezīme ir simetriska muskuļu raustīšanās. Uzbrukuma laikā pacients saglabā samaņu, bet ir iespējams zināms dzirdes zudums (īslaicīgs stulbums). Miokloniskie krampji parasti ilgst ne vairāk kā vienu sekundi.

Ārstēšana

Ja jūs ignorējat epilepsijas izpausmes, varat sev nodrošināt šādas komplikācijas:

• sirdskaite;
• pēkšņa un ilgstoša apziņas mākoņainība ar sekojošu zaudējumu;
• apnoja;
• koma un nāve.

Narkotiku terapija ir galvenais virziens, lai atvieglotu vispārēju epilepsijas lēkmi un noņemtu negatīvās izpausmes. Jebkura terapija sākas tikai pēc vismaz diviem epilepsijas lēkmēm, jo ​​vienu izpausmi var izraisīt cita slimība.

Mūsdienu farmakoloģijā mūsdienās ir milzīgs pretepilepsijas līdzekļu klāsts, taču eksperti iesaka pievērst uzmanību zāļu blakusparādībām un lietot saudzējošākās no tām, jo ​​šajā stāvoklī esošajam ķermenim nepieciešama ievērojama piesardzība un piesardzība. Deva katrā atsevišķā gadījumā būs atšķirīga, un par to, kāda veida deva jāizlemj ārstējošajam ārstam. Nākotnē šī deva var atšķirties atkarībā no ārstēšanas rezultāta.

Parasti viņi cenšas panākt remisiju ar vienu līdzekli, lai neradītu nopietnu savainojumu pacienta jau novājinātajam ķermenim, taču tas ne vienmēr ir iespējams un tiek noteikts vesela virkne narkotiku. Ārstēšanas ilgums ir arī individuāls. Reizi trijos mēnešos tiek veikta visu svarīgo rādītāju atkārtota analīze, lai uzraudzītu trombocītu augšanas dinamiku. Reizi pusgadā tiek veikta iekšējo orgānu ultraskaņa.

Papildus farmaceitiskajiem līdzekļiem ir jāierobežo sevi daudzās lietās, jāsaglabā veselīgs dzīvesveids un nedrīkst atstāt novārtā ārsta pamata norādījumus. Ir svarīgi noteikt ikdienas režīmu, atrast pilnu miegu, izvairīties no stresa un nervozitātes.

Diēta ir arī svarīga sastāvdaļa ceļā uz atveseļošanos. Pārēšanās var būt uzbrukuma impulss, tāpat kā pārmērīga šķidruma uzņemšana. Ir nepieciešams saglabāt līdzsvaru, izslēgt sālītu, kūpinātu un ceptu. Piesātiniet uzturu ar pākšaugiem, kas ir bagāti ar slāpekli.

Pediatriskā ģeneralizēta epilepsija

Ģeneralizēta epilepsija bērniem galvenokārt ir idiopātiska. Šajā gadījumā dažādi faktori var izraisīt epiprstups šīs kategorijas pacientiem, tai skaitā:

• alerģiskas reakcijas;
• helmintu invāzijas;
• drudzis un citas bērnības slimības.

Idiopātiska epilepsija ar ģeneralizētiem konvulsīviem krampjiem bērnībā galvenokārt notiek prombūtnes veidā, kam raksturīga īslaicīga apziņas aptumšošana (bet ne zaudēšana). Simptomātiskas epilepsijas klātbūtni bērniem var norādīt:

• regulāras pastaigas visā;
• pēkšņi baiļu pārrāvumi;
• negaidītas garastāvokļa svārstības;
• neizraisāmas sāpes dažādās ķermeņa daļās.

Simptomātiska epilepsija ar reti ģeneralizētiem krampjiem bērniem ir sarežģīta vēsture. Slimību ir grūti labot, ņemot vērā faktu, ka tā attīstās iedzimtu malformāciju dēļ..

Medicīnas praksē ir ierasts izdalīt divus sindromus, kas raksturīgi epilepsijai bērniem:

• Rietumu sindroms;
• Lennox-Gastaut sindroms.

Pirmais sindroms biežāk tiek atklāts zīdaiņiem. To raksturo muskuļu krampji, kas izraisa nekontrolētu mezglojumu. Rietumu sindroms galvenokārt attīstās ar organiskiem smadzeņu bojājumiem. Šajā sakarā slimības attīstības prognoze ir nelabvēlīga.

Lennox-Gastaut sindroms vispirms izpaužas pēc diviem gadiem un ir iepriekšējā komplikācija. Patoloģiska novirze izraisa netipiskas neesamības, kas laika gaitā var izraisīt vispārēju epilepsijas lēkmi. Ar Lennox-Gastaut sindromu demence attīstās ļoti ātri un traucēta kustību koordinācija. Šāda veida slimība nav ārstējama komplikāciju dēļ, kas izmaina pacienta personību.

Vai epilepsiju ārstē bērniem?

Pirmkārt, pirms ārstēšanas uzsākšanas vecākiem ir jānodrošina savam mazulim saudzējoša shēma. Cik vien iespējams ierobežojiet iespējamo pārslodzi un stresu, samaziniet laiku, kas pavadīts pie datora.

Epilepsijas diēta nesniedz īpašu uzturu. Tas būs pietiekami, lai ierobežotu šķidruma un sāls uzņemšanu.

Vecākiem vajadzētu saprast, ka šādas slimības ārstēšana ar narkotikām ilgst ļoti ilgu laiku, un varbūt arī visu mūžu. Katra narkotika bērnam tiek izvēlēta individuāli..

Ģeneralizētu epilepsijas lēkmju diagnostika

Lai noteiktu, kas ir simptomātiska epilepsija, ārsts intervē, pirmkārt, pacienta tuvākos radiniekus, lai noteiktu noteiktu simptomu klātbūtni, uzbrukumu izpausmes raksturu un citu informāciju. Balstoties uz to, tiek izvēlēti diagnostikas pasākumi.

Ģeneralizētu idiopātisku epilepsiju un vienlaicīgus sindromus (bērniem) diagnosticē ar elektroencefalogrammu. Šī metode ļauj ne tikai noteikt slimības klātbūtni, bet arī noteikt smadzeņu patoloģisko perēkļu lokalizāciju.

Ģeneralizētu epileptiformas aktivitāti uz EEG raksturo normāla ritma izmaiņas. Šīs slimības formas īpatnība ir vairāku patoloģisku bojājumu klātbūtne, par kuriem liecina elektroencefalogramma.

Lai izslēgtu cita veida epilepsiju, smadzeņu MRI un CT diagnoze. Izmantojot šīs metodes, ir iespējams noteikt patoloģisko perēkļu lokalizāciju. Ja tiek noteikta idiopātiskas formas ģeneralizēta epilepsija, iedzimtu patoloģiju noteikšanai būs nepieciešama konsultācija un pārbaude pie ģenētiķa.

Epilepsijas lēkmju cēloņi

Smagas slimības formas gadījumā attīstās epilepsijas smadzeņu disfunkcija bērnam (encefalopātija). Šo stāvokli papildina vairākas garīgas un kognitīvas novirzes..

Parasti tas ir raksturīgs simptomātiskai patoloģijas formai, kad ir noticis smadzeņu struktūru organisks bojājums..

Epileptiformas smadzeņu darbība ir smadzeņu aktivitātes svārstības. Šis nosacījums nav īpaša epilepsijas pazīme..

Lai gan uzbrukuma laikā EPA palielināšanās līdz 95% tiek reģistrēta epilepsijā. Tomēr līdzīgas svārstības ir vērojamas cilvēkiem, kuri necieš no epipresēm..

Līdzīgs aktivitātes pieaugums tiek novērots bērniem ar hiperaktivitātes traucējumiem, uzmanības deficītu, stostīšanos. Pēc tam epilepsija attīstās tikai 1-2% no šiem bērniem.

Vēl nesen epilepsijas diagnoze bija teikums..

Slimība ievērojami ietekmēja maza pacienta dzīves kvalitāti. Tagad ārsti ir iemācījušies ārstēt slimību.

Tāpēc bērniem ar šo diagnozi ir iespēja dzīvot pilnvērtīgu dzīvi, sazināties ar vienaudžiem.

Galvenais nosacījums ir medicīnisko ieteikumu ievērošana, regulāra parakstīto zāļu uzņemšana.

Drudzis var izraisīt febrilus krampjus bērniem no trīs mēnešu līdz piecu gadu vecumam bez citām nopietnām neiroloģiskām problēmām. Krampji pret febriliem ir izplatīti un rodas 2–5% no visiem zīdaiņiem. Vienkārši febrili krampji ir īsi un parasti ilgst ne vairāk kā piecas minūtes. Ģeneralizēti krampji slimības laikā notiek tikai vienu reizi.

Bērnu epilepsiju var izraisīt arī metabolisma vai ķīmiska nelīdzsvarotība organismā. Nosacījumi, kas tos izraisa:

1. hipoglikēmija (zems cukura līmenis asinīs);
2. hipernatremija (pārāk maz vai pārāk daudz nātrija asinīs);
3. hipokalciēmija (pārāk maz kalcija).

Meningīts vai encefalīts (smadzeņu infekcija) arī var izraisīt epilepsijas lēkmes zīdaiņiem. Citas akūtas problēmas, kas izraisa krampjus, ietver toksīnus, ievainojumus un insultu..

Zīdaiņiem ar epilepsiju (ieskaitot pusaudžus) pēkšņa krampju skaita palielināšanās biežākais iemesls ir tas, ka viņi nelieto (vai neņem savlaicīgi) zāles, kā norādījis ārsts.

Dzimšanas trauma vai smadzeņu patoloģijas, piemēram, audzēji, bieži ir epilepsijas lēkmju avots. Pietiekama skābekļa trūkums dzemdību, traumu, infekcijas un insulta laikā bieži izraisa epilepsijas lēkmi. Dažreiz krampji parādās pēkšņi, kaut arī smadzeņu patoloģijas ilgstoši saglabājas.

Epilepsijas lēkmes attīstās arī neirodeģeneratīvu slimību rezultātā. Lai arī neirodeģeneratīvās slimības ir reti sastopamas, tās var būt ļoti kaitīgas..

Pirmajām zīdaiņu epilepsijas pazīmēm ir noteiktas atšķirības no "pieaugušo" slimības. Tieši tāpēc vecākiem ir ļoti svarīgi pirmajos dzīves gados pievērst pastiprinātu uzmanību bērnu veselībai. Ir vairāki desmiti epilepsijas veidu, un ne visus uzbrukumus pavada krampji, kas raksturīgi šai slimībai.

1. Kliedz kopā ar trīci ekstremitātēs. Uzbrukuma laikā bērns plaši izpleš rokas un sāk tās viļņot. Pati trīce ir asimetriska un ietekmē tikai vienu ekstremitāti..
2. "Sacietēšana" vienā pozīcijā un reakcijas trūkums uz ārējiem stimuliem īsā laika posmā. Bieži vien līdzīgu stāvokli pavada muskuļu krampji vienā ķermeņa pusē. Mazi krampji rodas sejā, pakāpeniski pārejot uz ķermeņa apakšējo pusi.
3. Epilepsijas krīzes laikā bērns vairākas sekundes var iesaldēt neērtā stāvoklī. Šajā situācijā mazulim pēkšņi mainās ādas krāsa. Lielā mērā šādas izmaiņas ietekmē sejas zonu, kas ir nokrāsota sārtā vai gaišā toņos..

Epilepsija ir hroniska, ilgstoša slimība, ko izraisa dažādi centrālās nervu sistēmas bojājumi

Kā ārstēt?

Ja ir aizdomas par simptomātisku epilepsiju, kas tas ir un kā ārstēt šo slimību, nosaka ārsts. Pašdiagnoze šajā gadījumā nedos vēlamos rezultātus, jo patoloģiju raksturo simptomi, kas raksturīgi sirds un plaušu disfunkcijai, hipoglikēmija, psihogēnas paroksizmas, somnambulisms.

Simptomātiskas epilepsijas ārstēšanas pamats ir valproīnskābes preparāti:

Lielākās daļas valproiskābes preparātu lietošana ir kontrindicēta grūtniecēm. Jebkura veida epilepsija tiek labi apturēta, izmantojot "Clonezepam". Tomēr šīs zāles samērā ātri rada atkarību, un tāpēc laika gaitā zāļu terapijas efektivitāte samazinās. Bērniem “Clonezepam” provocē kognitīvo funkciju pārkāpumu, kas izpaužas kā attīstības nobīde.

Tiklīdz sākas ģeneralizēta epilepsija, ir svarīgi nekavējoties noņemt no pacienta cietus un asus priekšmetus un likt pacientam kaut ko mīkstu. Ja epiprisma ilgums pārsniedz 5 minūtes, ir nepieciešams izsaukt ārstu komandu. Citos gadījumos pacienta stāvoklis normalizējas bez ārējas iejaukšanās.

Ģeneralizētu epilepsiju bērniem ārstē, izmantojot ķirurģisku iejaukšanos, kurā tiek izgriezts patoloģisks smadzeņu bojājums un tiek veikta zāļu terapija..

Kā atpazīt bērnu 2, 3, 4 gadu vecumā, 5-6 gadu vecumā un skolnieku

Kā sākas epilepsija bērniem?

Tā kā slimībai ir daudz dažādu formu un tās simptomi var būt dažādi, tāpēc vecākiem jāzina, kas viņiem vajadzētu likt būt modram.

Pievērsiet uzmanību šādiem punktiem:

1. Muskuļu sasprindzinājums, īsa apstāšanās elpojot un dažāda ilguma krampji ir galvenās lēkmes pazīmes. Ir iespējama arī urīnpūšļa iztukšošana..
2. Krampji var rasties un ir mazāk pamanāmi. Satraucoša zīme - ja bērns sasalst, viņa skatiens iztrūkst un paliek tukšs, ir neliels plakstiņu trīce, galvas sašķiebšana, reakcijas pasliktināšanās.
3. Nopietns iemesls bažām ir samaņas zudums bez iemesla, kā arī krampji bērnībā - piespiedu ieroču liešana uz krūtīm, galvas vai visa ķermeņa noliekšana uz priekšu, kāju iztaisnošana. Parasti tas parādās pēc pamodināšanas..
4. Papildus raksturīgajām pazīmēm ir arī citas, kuras jums vajadzētu padarīt piesardzīgu. Bērni, kuriem ir nosliece uz epilepsiju, bieži cieš no murgiem, pamostas, raud un kliedz. Viņi var iet gulēt.
5. Galvassāpes ir arī satraucoša zīme. Tie parādās pēkšņi, tos var papildināt ar sliktu dūšu un vemšanu..
6. Iespējams arī, ka agrākais vienīgais slimības simptoms ir īstermiņa runas traucējumi. Bērns var saglabāt apziņu un kustības, bet kādu laiku zaudē spēju runāt.

Runājot par epilepsiju, ārsts izraksta pareizu ārstēšanu, kas palīdzēs ievērojami uzlabot pacienta stāvokli..

Prognoze

Ģeneralizētas epilepsijas prognoze ir atkarīga no slimības formas. Idiopātiskais tips, ja nav atbilstošas ​​un savlaicīgas ārstēšanas, provocē intelekta attīstības kavēšanos. Ģeneralizēti krampji ar šo patoloģijas formu rodas pēc devas samazināšanas vai pretkrampju līdzekļu atcelšanas.

Pēc veiksmīgas neiroķirurģiskas iejaukšanās recidīva varbūtība atbilstoši idiopātiskas epilepsijas prognozei tiek samazināta līdz minimumam..

Simptomātiskas formas prognozi nosaka vienlaicīgās patoloģijas īpašības, kas izraisīja smadzeņu darbības traucējumus. Ar iedzimtām malformācijām ārstēšana retos gadījumos dod pozitīvus rezultātus sakarā ar ķermeņa augsto izturību pret medikamentiem. Ja vienlaicīgu patoloģiju terapija ir veiksmīga, tad netiek izslēgts labvēlīgs iznākums.

Epilepsijas negatīvā ietekme uz bērna attīstību

Cilvēka smadzenes atrodas pastāvīgā darbā. Tas izstaro noteiktu viļņu frekvenci un secību, kas nosaka tā funkcionālo aktivitāti. Attīstoties krampjiem, viļņi kļūst asāki un haotiski, pārtraukti, tas skaidri redzams EEG pētījumā. Klīniski zīdainim tas izpaužas kā konvulsīvs lēkme, kad uz laiku apziņa izslēdzas, un pēc tam bērns neko neatceras.

Dažreiz bērnu epiprotalitāte notiek pilnīgi nemanāmi, īpaši, ja nav pastiprinošu faktoru galvaskausa traumas, smagas intoksikācijas vai infekcijas formā..

Lielāko daļu vecāku biedē epilepsijas diagnoze. Ir svarīgi atcerēties, ka slimība ne vienmēr tiek mantota. Tas neietekmē psihi, tāpēc agresija un garīgā atpalicība neapdraud bērnu.

Vecāki mēdz domāt, ka spēcīgas zāles rada blakusparādības. Faktiski slimības terapijas trūkums rada lielāku kaitējumu nekā narkotiku iedarbība.

Mūsdienās epilepsija ir labi pētīta, un tās apkarošanai ir izstrādātas efektīvas metodes. Slimība vairs nav šķērslis normālai dzīvei.

Pusaudža ar slimību dzīves iezīmes

Bērns ar epilepsiju, tāpat kā pieaugušais, var ciest no recidīviem, kā arī nonākt ilgstošā remisijā. Dažreiz ir vispārēja labklājības pasliktināšanās. Dažos gadījumos epilepsija izzūd pēc dažiem mēnešiem vai gadiem, un bērnam pat nav jālieto narkotikas.

Bērniem ar šo diagnozi nepieciešama īpaša ārstēšana. Viņiem vairāk nekā citiem ir vajadzīgs psiholoģiskais atbalsts, viņi piedzīvo grūtības ar pielāgošanos bērnu grupās.

Vecākiem jāsargā bērni no stresa, jānodrošina ērta vide ģimenē.

Dzīvesveids ietver noteiktu ierobežojumu ieviešanu:

1. Atteikšanās no traumatiska sporta.
2. Izvairieties no ilgstošas ​​saules iedarbības.
3. Izvairīšanās no hipotermijas.
4. Narkotiku uzņemšana ir stingri paredzēta, bez spraugām.
5. Atbilstība miegam, atpūtai.
6. Diēta ar zemu ogļhidrātu saturu.